Forkortelsen APVD kommer fra det engelske navnet på diagnosen, Anomal Pulmonary Venous Drainage. Andre navn på diagnosen er: anomal lungeveneretur (anomal pulmonary venous return, APVR) og anomal pulmonary venous connection (APVC).
Hvis ingen av blodårene er forbundet med venstre forkammer, betegnes tilstanden som total, det vil si TAPVD – total anomal pulmonary venous drainage (andre forkortelser er TAPVC eller TAPVR). Hvis noen, men ikke alle av blodårene er forbundet med venstre forkammer, betegnes tilstanden som delvis eller partiell, dvs. PAPVD. I kortform omtales tilstanden ofte litt upresist bare som ”anomale lungevener”.
I stedet for å munne ut i venstre forkammer, kan blodårene som fører blod fra lungene (blått blod) munne ut i:
- Øvre hulvene (vena cava superior) – den store venen som fører blått blod tilbake til hjertet fra den øvre delen av kroppen (suprakardial type).
- Sinusvenen (sinus coronarius) – venen som fører blått blod bort fra selve hjertemuskelen inn i det høyre forkammeret (intrakardial type).
- Nedre hulvene (vena cava inferior) – den store venen som fører blått blod tilbake til hjertet fra den nedre delen av kroppen (infrakardial type).
- Det finnes også en blandet type, som en kombinasjon av de som er nevnt ovenfor.
For alle variantene gjelder at resultatet blir for lite oksygenert blod til kroppen og en større mengde oksygenert blod til lungene.
Barn med APVD har vanligvis også en atrieseptumdefekt, et hull i veggen mellom høyre og venstre forkammer (se også egen informasjon om atrieseptumdefekt). Ved TAPVD er denne åpningen livreddende. På grunn av trykkforholdene i hjertet vil denne blandingen av oksygenert blod og blått blod strømme over til venstre forkammer, venstre hovedkammer og derfra pumpes ut i aorta (dette er motsatt blodstrømsretning gjennom hullet i skilleveggen, sammenliknet med situasjonen når det kun foreligger en ASD). Dette medfører tendens til blå hudfarge (cyanose), økt blodstrøm til lungene og økt pumpearbeid for hjertet. Dersom det er hindringer for blodstrømmen fra lungevenene kan det oppstå stuvning av blodet i lungene.
Ved PAPVD går blodstrømmen gjennom ASD-en fra venstre til høyre, slik at det røde blodet som kommer via de normalt munnende lungevener til venstre forkammer, renner over til høyre forkammer. Den/de anomale lungevenene dreneres også til høyre forkammer. Effekten på hjertet blir som ved en stor ASD. Pasienten har normal oksygenmetning og det renner for mye blod til lungene.
Scimitar-syndrom er en spesiell form for PAPVD. Barn med denne diagnosen kan ha en underutviklet høyre lunge (lungehypoplasi), og lungevenen fra denne lungen er forbundet med nedre hulvene. Barnets hjerte kan ligge på høyre side av brystet (dekstrokardi).
Diagnose
Barn med APVD kan få diagnosen før de blir født, hvis feilen oppdages ved ultralydundersøkelsen i svangerskapet. Det er vanskelig å oppdage APVD under svangerskapet, og de fleste barn får derfor diagnosen APVD etter at de er født. Symptomene inkluderer andpustenhet og en blålig misfarging av huden (cyanose) på grunn av lavere oksygeninnhold i blodet. TAPVD oppdages vanligvis i nyfødtperioden, og dersom det er hindringer i blodstrømmene kan symptomene bli svært alvorlige på få timer. Ved PAPVD er symptomene som ved ASD.
Hyppige lungebetennelser er et annet symptom, og lyden av ekstra blod som føres mot lungene og lekker gjennom klaffen kan høres som en hjertebilyd. Noen barn med PAPVD har ikke noen andre symptomer enn en hjertebilyd tidlig i livet. Det er ikke uvanlig at PAPVD diagnostiseres først i voksen alder.
For en oversikt over forskjellige undersøkelsesmetoder som brukes for å oppdage eller kontrollere hjertefeil og hjertesykdom hos barn, se egen informasjonsside.
Behandling av APVD
Behandlingen barnet trenger er avhengig av hvilken type APVD det har. Hvis venene er delvis blokkert og ikke lar blodet renne fritt inn til høyre forkammer (obstruksjon), må barnet opereres som øyeblikkelig hjelp.
Det vil nesten alltid være nødvendig med operasjon, men den kan i noen tilfeller vente til noen uker etter at diagnosen er stilt. Det gjøres en åpen hjerteoperasjon. Vanligvis er det ikke behov for ytterligere kirurgi eller kateterbehandling.
Målet med operasjonen er å gjøre blodsirkulasjonen fra lunger til hjerte mest mulig normal. Ved PAPVD gjøres det vanligvis ved at det settes en skrått forløpende lapp, som leder blodet fra lungevenene til venstre hjertekammer (såkalt bafling eller rerouting). Dette lukker samtidig forbindelsen mellom høyre og venstre forkammer.
Av og til må øvre hulvene flyttes i tillegg. Ved TAPVD lages en forbindelse direkte fra området der lungevenene samles (samlevene) til venstre forkammer. Resultatene er gode, både med tanke på overlevelse og fremtidig hjertefunksjon. I enkelte særlig uttalte tilfeller er lungeblodårene underutviklet (lungevenehypoplasi). Dette kan medføre vedvarende høyt blodtrykk i lungene, som gjør at hjertet må jobbe ekstra hardt. På sikt kan dette gi redusert hjertefunksjon. Det er også en viss risiko for at arrvev kan hindre blodstrømmen i lungevenene, slik at operasjonen må gjentas.
De fleste foreldre er overrasket over hvor raskt barna deres kommer seg etter operasjonen og begynner å legge på seg. I noen tilfeller kan det likevel være nødvendig for barnet å bli mekanisk ventilert til lungene kan fungere på egenhånd.
For en oversikt over forskjellige behandlingsmetoder som brukes på hjertesykdom hos barn, se egen informasjonsside.
Hvordan det påvirker barnet ditt
Barnet vil trenge livslang oppfølging med hjertekontroller, men de aller fleste vil ha et normalt fysisk funksjonsnivå. Forhøyet blodtrykk i lungene medfører vanligvis symptomer i form av redusert utholdenhet, tendens til andpustenhet og spisevansker. Dette er en sjelden følgetilstand men den kan være alvorlig.
Denne artikkelen er hentet fra Children Heart Foundation - CHF, oversatt til norsk, kvalitetssikret og tilpasset norske forhold i samarbeid med overlegene Henrik Holmström, Thomas Möller og Henrik Brun, ved Barnehjerteseksjonen på Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet. Illustrasjoner er laget av medisinsk illustratør Kari Toverud, i samarbeid med barnelege Alf Meberg.
Eksterne lenker:
- Informasjon fra OUS til dere som har et hjerteoperert spedbarn
- Informasjon fra OUS om oppfølging av hjertesyke barn
- Infomrasjon fra OUS om utredning av barn med medfødt hjertesyke
- Nasjonalt kompetansenettverk for legemidler til barn
Her kan du laste ned artikkelen i pdf-format:
Anomale lungeveneforbindelser
