William den blide

– Det var jo koronatid, og Hans Ola var skikkelig forkjøla, så han fikk ikke være med inn da jeg skulle på denne ultralydkontrollen, han satt igjen i bilen. Tenkte jo heller ikke at dette skulle ta så lang tid, jeg var egentlig ganske avslappet. Så, plutselig sier ultralydjordmoren at hun ikke finner det ene hjertekammeret, og hun henter inn en kollega. Jeg trodde nesten ikke det var mulig, det måtte være noe feil eller galt med apparatet bare, minnes Anne Marthe at hun tenkte. Hun brukte litt tid på å ta alvoret inn over seg, men tok likevel kontakt med Hans Ola på telefonen og informerte ham om hva som foregikk.

– Det var ganske mange som så på meg og undersøkte barnet. Det ble en god del venting imellom, og det ble jo litt tøft etter hvert, medgir Anne Marthe, som fikk tid til å ta dramaet innover seg.

Imens satt Hans Ola i bilen i bilen og googlet, selv om en liten stemme i ham prøvde å si at dette ikke var så lurt.

– Det er noe med tall og statistikker, sier han og rister lett på hodet. – Det kommer jo helt an på hvordan du leser dem. Mye av det jeg kom over, var ganske gamle tall, helt tilbake fra 80-tallet. Jeg vet jo nå at mye har endret seg siden da, men det var ganske ubehagelig å lese dette da. Hans Ola legger til at han der i bilen, ganske fort, også havnet på Foreningen for hjertesyke barns hjemmeside. De meldte seg inn i foreningen allerede på veien hjem fra sykehuset.

Etter en rekke undersøkelser og flere tilbakelagte timer på ultralydbenken, fikk Anne Marthe beskjed om at hun nå skulle få møte barnekardiolog Siri Ann Nyrnes. Til dette møtet skulle egentlig Hans Ola vært med, men siden han både var forkjølet og heller ikke hadde fersk koronatest å vise til, måtte han nøye seg med å bli med via FaceTime.

– Siri Ann forklarte oss at dette var en veldig alvorlig hjertefeil. Hun sa en del om det de visste så langt, og hva de skulle sjekke ut videre. Hun sa også noe om valgene vi hadde: Å fullføre svangerskapet og så la naturen gå sin gang etter fødselen, å fullføre svangerskapet og operere rett etter fødselen, eller å avbryte svangerskapet nå. Vi fikk tilbud om å ta fostervannsprøve, minnes Anne Marte, som husker hvor overveldende og nesten absurd situasjonen var.

– Siri Ann oppfordret oss til å reise hjem, til å snakke med familien og ikke minst, med hverandre, og prøve å finne ut hva som var det riktige for oss. Hun var opptatt av at vi skulle bruke tid, ikke forhaste oss, og at vi kunne spørre henne om hva som helst vi lurte på, sier Hans Ola, og legger til at de gjorde nettopp dette:

– Vi brukte mye tid! Vi prøvde å diskutere alle sidene av saken, ut fra det vi visste. Snakket mye med familien også. Vi har besteforeldrene rett i nærheten, og det var viktig for oss å vite om vi hadde dem med oss. Blant annet til å passe på Elise når vi eventuelt skulle være på sykehuset. Hun var en viktig del av valget, medgir Hans Ola, som for egen del var ute etter å skaffe seg mest mulig kunnskap, om prognose for ditt og datt, om det ville være mulig å operere, hvordan livet til barnet ville kunne bli, osv.

– Vi helte nok i én retning hele veien, hadde vel egentlig bestemt oss, men jeg ville likevel vite mer, få nok informasjon. Det er sånn ingeniørhjernen min fungerer, sier han, og smiler litt av dette.

Paret tok også kontakt med andre familier, for å få høre deres erfaringer, hvordan det gikk med deres barn. For Anne Marthe ble dette en god trøst. Hun har fortsatt kontakt med flere av dem.

Anne Marthe tok fostervannsprøven noen dager senere, og en uke etter den første beskjeden, var de tilbake på senter for fostermedisin på St. Olavs hospital. Hvor legene i mellomtiden hadde blitt sikrere på diagnosen og hadde fått svar på prøvene som var tatt. Anne Marthe og Hans Ola fikk etter kontrollen en ny samtale med Siri Ann Nyrnes, denne gangen var også kontaktjordmoren med, og den samme fostermedisineren som uken før.

– Vi fikk vite at diagnosen heter DILV (dobbel inlet left ventrikkel), og at dette er en alvorlig hjertefeil. Men, siden det venstre hjertekammeret så fint ut, var prognosene likevel ganske gode. Barnet ville trenge i hvert fall tre operasjoner etter fødselen, sier Anne Marthe, og forteller at de nå fikk mange flere detaljer omkring hjertefeilen og om konsekvensene av den.

Hans Ola legger til at det var veldig godt for dem at det var de samme personene som møtte dem nå som sist, det skapte trygghet og kontinuitet. De var også satt opp til en samtale med sosionomen på senteret. Av henne fikk de informasjon om hvilke rettigheter de har, hvem de kan og skal snakke med, hvem de vil møte underveis og hvordan prosessen kan bli videre. Paret, som var ganske overveldet, opplevde at informasjonen de fikk var tilpasset og riktig dosert.

– Siri Ann var veldig nøytral i alt hun sa. Vi prøvde å «lure» henne utpå, spørre henne om hva hun selv hadde gjort eller valgt, men det ville hun ikke si noe om. «Dette er deres valg og deres liv, fullt og helt, og det er dere som må ta avgjørelsen som er riktig for dere! Men vi er her og støtter dere, uansett hva dere velger», sa hun til oss. Det var på en måte veldig godt, sier Hans Ola. Han legger til at selv om beslutningen om veien videre fortsatt var åpen, hadde de innerst inne bestemt seg.

Livet er usikkert
Han er likevel opptatt av å formidle at dette valget slett ikke var ukomplisert eller lettvint. Det var så mange forhold som spilte inn, så mange store og grunnleggende ting de måtte ta stilling til. Hans Ola har stor respekt for at dette oppleves ulikt for alle som måtte komme i en slik situasjon – og at fasiten for valgene vil være høyst individuelle.

– For vår del var det egentlig en prosess vi måtte igjennom, en slags sorgprosess. Å måtte forholde oss til all usikkerheten. Men livet er jo usikkert, for alle egentlig. Det ble et par heftige uker, mye vi måtte ta stilling til som vi ikke hadde tenkt på før, sier han, og legger litt tankefullt til at de faktisk står mye bedre i alt dette i dag, enn han hadde trodd de ville gjøre.

– Jeg er egentlig imponert over hvor godt vi har håndtert det hele, sier han, og får et bifallende nikk fra Anne Marthe:

– Alt har egentlig gått over all forventning, alvoret til tross, sier hun og betoner at de har fått så tett og god oppfølging, både fra sykehusene og fra helsestasjonen, fra alle egentlig. Informasjonen de har fått underveis, har betydd mye, og har bidratt til at de har vært forberedt.

– Ja, for nå visste jeg jo at barnet ville bli tatt fra meg og gitt til et legeteam med en gang han var født. Da jeg likevel fikk ha ham på brystet i et minutts tid, og Hans Ola fikk klippe navlestrengen, så ble jo det bare en skikkelig bonus, sier Anne Marthe, og er litt blank i blikket når hun tenker tilbake på dette betydningsfulle øyeblikket.

Etter de første to og ganske dramatiske ukene i kjølvannet av ultralydkontrollen(e), ble resten av svangerskapet en tid fylt av venting for Anne Marthe og Hans Ola, og en god del skytteltrafikk mellom Brekstad og kontroller på sykehuset i Trondheim. I uke 26 var de på besøk på Rikshospitalet.

– Da fikk vi snakket med kardiologene der, og fikk en slags «second opinion» av dem. De fant ikke noe annet enn det som allerede var blitt kartlagt på St. Olavs hospital, men det kjentes godt å få bekreftet det som allerede var blitt slått fast, sier Hans Ola.

– Ja, og så fikk vi vite litt mer om operasjonstidspunktet, om operasjonsalternativene, når vi skulle legges inn før fødselen, hvordan fødselen skulle være, og vi vikk møte kontaktsykepleieren for hjertesyke barn, Anne Berglund. Det var veldig betryggende, sier Anne Marthe.

Tre uker før termin ble Anne Marthe lagt inn på Rikshospitalet. Hans Ola var med, men som pappa til et ufødt barn hadde han ingen rettigheter, verken til permisjon fra jobb eller til støtte for oppholdet. Han fikk imidlertid litt ferie og «hjemmekontor» med lønn fra sin arbeidsgiver, og Anne Marthe fikk dekket kostnadene av Pasientreiser til leie av en liten leilighet i Oslo (alternativet var å bo på pasienthotellet), så paret fikk det til å gå opp økonomisk. Noe de er veldig klar over at ikke gjelder for alle. Noen må låne penger for å få det til, og andre ender opp med å være alene i Oslo i ukene før fødselen.

– Jeg er veldig glad for at jeg slapp å bo på pasienthotellet og at jeg ikke måtte være helt alene i denne rare ventetiden før fødselen. Skjønner godt at mødre som må det, kan bli deprimerte og fortvilte.

Storesøster Elise var igjen hos besteforeldrene på Brekstad.

– Hun var borte fra oss i mer enn sju uker, det var ganske rart, men det gikk egentlig veldig bra. Det var nok en stor fordel at hun var vant med besteforeldrene og kjente dem godt fra før. Alderen var nok ganske grei for dette, jeg tror ikke det var kritisk for henne med denne separasjonen. Hun var på besøk hos oss på Rikshospitalet, sammen med besteforeldrene, noen dager etter fødselen. Det gikk bra og var veldig hyggelig.

Fødselen ble satt i gang med medisiner, på ettermiddagen den 11. oktober 2021, og forløp ifølge Anne Marthe rolig. Da William var blitt undersøkt av legeteamet rett etter fødselen, like etter midnatt, ble han trillet inn på avdeling for nyfødtintensiv. Hans Ola var med ham, og paret besøkte gutten sin vekselsvis i dagene som kom. De var inne hos ham det meste av dagen, og brukte ellers tiden til å hvile.

– Vi var ganske rolige, for vi så jo at det var stabilt med ham. Vi fikk stelle ham litt også. William var så stor sammenliknet med noen av de andre babyene, minnes Anne Marthe, og forteller smilende at det nesten var absurd å se forskjellen. Dessuten virket han så frisk. Foreldrene var blitt fortalt at William skulle igjennom tre store operasjoner (full-fontanisering, se faktaboks). Den første når han var tre til fem dager gammel.

– Det ble egentlig vanskeligere å motivere seg for dette inngrepet, siden han virket så frisk, medgir Hans Ola, og forteller samtidig at operasjonen (av den grunn, og fordi det stadig dukket opp mer akutte tilfeller) ble utsatt flere ganger. Først 14 dager etter fødselen lå William på operasjonsbordet.

– Det aller verste med operasjonen var egentlig utsettelsene, det var en skikkelig påkjenning, vedgår Hans Ola. Pluss å vente på telefonen fra kirurgen mens den vedvarte.

– Den kom egentlig fortere enn vi hadde trodd, vi var rett og slett på vei til handlesenteret for å gjøre noen innkjøp da telefonen ringte, og vi fikk beskjed om at alt hadde gått bra, legger Anne Marthe til og dirrer svakt i stemmen når hun forteller dette.

William fikk en god del væske i kroppen etter operasjonen, og ble liggende i respirator og med åpen brystkasse i flere dager. Først på thorax-intensiv, så på nyfødtintensiv. Ti dager etter inngrepet fikk familien omsider forlate Rikshospitalet, deres litt underlige «hjem» de siste seks ukene, og ble transportert til St. Olavs hospital i Trondheim. Anne Marthe forteller at de var veldig opptatt av, og håpet og ønsket, at Siri Ann Nyrnes skulle fortsette å følge dem opp, eller rettere, følge opp William, når de kom tilbake til Trondheim.

 – Siri Ann har betydd så mye for oss. Og der sto hun, på nyfødtintensiv, og tok imot oss da vi kom. Det var så godt, sier Anne Marthe, og understreker igjen verdien av kontinuitet. Av at det er trygge og kjente personer som er der og følger opp gjennom hele løpet. Hans Ola nikker enig:

– Det er så godt å ha Siri Ann tett på. Og barnekardiolog Martin Leth Olsen, da. Han er også blitt «vår». William blir virkelig tatt godt hånd om. Vi slipper å gå og lure, vi kan alltid spørre dem!

Anne Marthe forteller at de også hadde et tidlig møte med psykologspesialist Silja Berg Kårstad, som er tilknyttet BUP på St. Olavs hospital.

– Hun har tatt kontakt med oss et par ganger underveis, men vi har ikke helt hatt behov for en sånn samtale ennå. Vi synes det meste går veldig greit, egentlig. Men det er utrolig fint å ha muligheten, vite at tilbudet er der!

Hjem til det (litt) utrygge
Seks dager senere reiste paret helt hjem, til Brekstad, med William og alle hans medisiner og utstyr. Nå var de helt alene, uten medisinsk personell og uten noen som kunne hjelpe dem. Anne Marthe husker at det var veldig deilig, og samtidig veldig rart og ganske skummelt.

– William hadde sonde og fikk medisin gjennom denne. Han var ganske plaget av sonden og ble egentlig veldig dårlig av morfinen. Det var en del uro og sutring i starten. Det så nesten ut som et sykehus i stua i begynnelsen, med alle stativene og medisinen. Det var mye vi skulle bli kjent med og vant til.

– Han dro ut sonden flere ganger selv. Hans Ola hadde lært seg å legge den ned igjen, men det var ingen morsom jobb. Det ble egentlig en ny verden etter at sonden var ute, og etter at William sluttet med morfin. Siden da har han egentlig bare vært sitt blide jeg, forteller Anne Marthe.

I starten var de på kontroll på St. Olavs hospital hver uke. Etter hvert ble det litt sjeldnere. De hadde også hjemme-monitorering med Rikshospitalet og jevnlig kontakt med Britt Fredriksen, for å rapportere om vekt og metning og slike ting.

Det ble etter hvert en hverdag for familien på fire fra Brekstad. Storesøster Elise gikk i barnehagen, og var ivrig etter å «leke» med lillebror når hun kom hjem. Litt sjalusi var det i starten, naturlig nok, men det har egentlig gått seg fint til. Anne Marthe gjentar hvor mye moro de to kan ha det sammen.

I påvente av operasjon nummer to hadde William både influensa og korona, begge deler forløp forbausende komplikasjonsfritt. Han er visstnok den yngste i Norge med denne hjertefeilen som har vært smittet av korona-viruset. I april i år var han igjennom sin andre operasjon, som gikk bra. Denne gangen ble det ingen komplikasjoner i etterkant.

I tiden fram til den tredje operasjonen, som vil gjennomføres når han veier rundt 15 kilo (cirka tre års alder), skal William leve livet sitt så normalt som mulig. Han følges i mellomtiden jevnlig opp på St. Olavs hospital.

Anne Marthe har så smått begynt å jobbe igjen, og i sommer er det Hans Ola som har pappaperm. Til høsten skal William begynne i barnehagen, den samme som Elise går i. De starter med å ha med en assistent, men tenker ellers at han ikke trenger å behandles så annerledes enn de andre barna.

– Vi er blitt fortalt at han skal kartlegges tverrfaglig og at de skal følge med på utviklingen hans, kognitivt og motorisk og sånn. Det er jo veldig greit, bra å fange det opp tidlig om det skulle være noen områder han vil henge litt etter på eller slite med. Men foreløpig er han jo bare helt på høyden, smiler Hans Ola, og løfter en hvinende William høyt i været. Ingen av dem ønsker å bekymre seg i forkant om fremtiden.

– Vi tenker ærlig talt ikke så mye over at han har hjertefeil sånn i det daglige, eller at han er så annerledes enn storesøsteren, legger Anne Marthe til, mens hun hjelper en for anledningen litt sjenert Elise på med sommerkjolen. Hun er nettopp kommet hjem fra barnehagen, og nå skal det rigges til fotoshoot i hagen. Det gjelder å bruke sjansen denne solskinnsdagen, for på Brekstad er det like ofte både forblåst og værhardt.

Hva er fontan?

Fontan-kirurgi er en palliativ behandling som etableres gjennom flere operative trinn. Prinsippet er å skape et kretsløp der det funksjonelle hjertekammeret pumper blod til systemsiden, mens blodstrømmen til lungene skjer passivt. Det første inngrepet gjøres kort tid etter fødselen og skal sikre tilstrekkelig sirkulasjon til kroppen og lungene. Type og omfang av inngrepet varierer.

Neste operasjon skjer vanligvis ved 6 til 9 måneders alder. Kirurgen lager en bidireksjonal cavo-pulmonal anastomose (BCPC) ved å skille øvre hulvene fra hjertet og forbinde denne direkte til lungearterien (figur 1d). Dermed etableres en stabil venøs blodtilførsel til lungene.

Selve fontan-operasjonen (også kalt total cavo-pulmonal anastomose, TCPC) utføres når barnet veier rundt 15 kg, altså ved 2 til 3 års alder. Nedre hulvene kobles til lungearterien via et Gore-Tex-rør (såkalt ekstrakardial conduit). Noen sentre har tradisjon for å lage en åpning (fenestrasjon) mellom conduiten og forkammeret for å bedre ventrikkelfylning på bekostning av oksygenmetningen.

Kilde: Tidsskriftet Den Norske Legeforening, mars 2019, forfatter Simone Goa Diab et al.