En bro av hjerter

I kjølvannet av behandlingen av Lasse-liten blusset diskusjoner opp, både i og utenfor fagmiljøet. Spørsmål ble stilt om det var i barnas beste interesse å gjennomgå så omfattende operasjoner for å reddes til et liv med en usikker fremtid, både for levetid og funksjonsevne. Var det riktig å overlate til foreldre å ta en så kritisk avgjørelse om operasjon eller ikke i en fase med enormt stress, når man visste så lite om konsekvensene? Og selvsagt spørsmål om økonomi: var det riktig å bruke penger på dyr behandling i utlandet når nytten  av behandlingen var usikker? Det var tross alt snakk om det fagfolk definerte som eksperimentell kirurgi, og ikke en etablert behandling hvor kostnader i forhold til nytten var kjent. Kanskje burde andre helseprogrammer prioriteres foran barna med HVHS?

I 1990 ble det politisk bestemt (mot profesjonelles råd) at kirurgi for HVHS skulle skje i utlandet (4,5). Det ble opprettet en «hjertebro» til Philadelphia (og senere til Genève i Sveits, da Norwood flyttet virksomheten sin dit), og staten skulle dekke utgiftene. Dette vakte negative reaksjoner i det sentrale norske fagmiljøet. I boken om norsk hjertemedisins historie, Det norske hjerte, omtales perioden hvor hjertebroen var operativ som «Mørketid i norsk barnehjertekirurgi» (4). Det ble anført at man allerede hadde foretatt kirurgi for HVHS med overlevelse ved Rikshospitalet, og at utviklingen også av annen type avansert barnehjertekirurgi ble hemmet når barna ble sendt til utlandet.

I 1999 opphørte hjertebroen for HVHS, og Rikshospitalet var klar for å ta hånd om disse barna. Det var gjort studiebesøk til Philadelphia, og Norwoods team (som samtidig bygget opp et hjertesenter i Krakow i Polen) kom også til Oslo. Norske resultater for barn med ettkammerhjerter (inklusive HVHS), ble publisert i 2018 for pasienter operert frem til og med 2016 (6). Resultatene var fullt på høyde med de som var rapportert fra internasjonale sentra (2,7). De senere årene har operasjon etter Norwoods prinsipper vært standardbehandling i Norge, og barn født med HVHS har med få unntak blitt operert.

Resultater av hjertebroen
I årene 1987–1998 ble 87 norske barn født med HVHS. 54 familier bestemte seg for at deres barn skulle opereres i utlandet. Tre døde før operasjonen kunne gjennomføres, slik at totalt 51 ble operert. 26 døde i forbindelse med kirurgiske inngrep. I en etterundersøkelse av 21 pasienter som fortsatt var i live 5–12 år gamle, ble fysiske og kognitive funksjoner kartlagt (8). Det ble gjort standardiserte tester på 15 barn, med belastning på tredemølle, måling av oksygenopptak, nevrologiske, nevropsykologiske og kognitive tester (IQ etc.). De fleste hadde en akseptabel funksjon hjerte- og sirkulasjonsmessig, men en større gruppe hadde avvik i nevrologiske funksjoner (for eksempel fin- og grovmotorikk) og i de nevropsykologiske og kognitive testene. Dette ledet for noen til blant annet læremessige utfordringer i skolen. Engstelse, depresjon og somatiske plager var også relativt hyppig forekommende. Resultatene var overensstemmende med internasjonale erfaringer, som viser at ca. 2/3 av unge voksne med singel ventrikkel/fontanoperasjon har nevrokognitive utfordringer knyttet til adferd, ADHD-problematikk eller psykologiske/psykiatriske avvik (2). Pasienter operert for HVHS trenger derfor et godt oppfølgingsprogram for å fange opp slike tilstander og et godt habiliteringsprogram for å behandle dem. Program som fremmer mestringsevne og en aktiv livsstil både fysisk og sosialt er av stor betydning.

De etiske problemene knyttet til avgjørelsen om barn med HVHS skulle opereres eller ikke, ble undersøkt i en intervjuundersøkelse av 20 mødre (5). Barna var født 1990–96, og 2,5–6 år gamle da intervjuene ble foretatt. Ti mødre hadde valgt operasjon i utlandet for barnet sitt, mens 10 hadde valgt å ikke la barnet opereres. Mødrene som valgte bort operasjon, hadde høyere utdanning og flere var tilknyttet helsevesenet enn mødrene som valgte at barnet skulle opereres. Hovedgrunnen for ikke å la barnet opereres var å unngå lidelse. Fem av disse 10 hadde oppfattet at legen som informerte hadde en negativ holdning til operasjon. I gruppen som valgte operasjon, mente mødrene at dette var det eneste akseptable alternativet, og at de ville føle skyld hvis ikke alt som var mulig ble gjort for barnet deres. Noen mødre følte at media hadde fremstilt utsiktene for barn med HVHS for positive, og at dette hadde gjort det vanskelig å si nei til kirurgi. Ingen av de 20 mødrene i undersøkelsen ga uttrykk for at de angret på den avgjørelsen de hadde tatt. Foreldrene til de overlevende vurderte barnas livskvalitet som like god eller bedre enn i normalpopulasjonen (5).

Forfatterne av artikkelen anførte at «sjokk» over barnets sykdom, kort tid for å fatte avgjørelser, og mangel på kunnskap om utfallet, gjorde autonomi i avgjørelsesprosessen (foreldrenes rett og mulighet til selv å beslutte) begrenset. For mange foreldre var autonomi ikke mulig og heller ikke ønskelig. Forfatterne konkluderte med at foreldrenes preferanser, ressurser og verdier måtte respekteres som etiske retningslinjer for helsearbeidere som var villige til å ta beslutninger på vegne av barnet (5).

I dag og i morgen
Kirurgisk behandling for HVHS er kommet for å bli. Resultatene for overlevelse er blitt stadig bedre. I internasjonale oversikter anføres at 2/3 overlever etter tredje stadium av operasjonene, og at 70–80 % av disse vil være i live 20 år senere (2). Bedre langtidsoverlevelse har imidlertid avslørt at noen får utfordringer på det nevrologiske, kognitive og psykologiske området. Somatisk sykdom knyttet til redusert leverfunksjon, tap av proteiner til tarmen, nedsatt benmineralisering med mer, er også bekymringsfullt. Svikt i hjertets funksjon leder til at noen får behov for transplantasjon av et nytt hjerte (3,9). Tross trusselen om at kompliserende tilstander kan oppstå, har mange god funksjonsevne og livskvalitet.

Fosterdiagnostikk av HVHS gir mulighet for at den gravide kan føde ved sykehus med hjertesenter som har kompetanse til å behandle barnet. Eksperimentell kateterintervensjon med blokking av underutviklede aortaklaffer har vært utført hos foster med HVHS i noen få tilfeller (9). Dette kan gi bedre muligheter for utvikling av det venstre hjertekammeret. Om dette blir et reelt behandlingsalternativ kan bare fremtiden vise.

De fleste alvorlige hjertefeil (ca. 60 prosent) oppdages ved ultralydundersøkelse under svangerskapet (10). Dette har ledet til en markert økning i svangerskapsavbrudd på en slik indikasjon siden 2004 (11), og redusert antall barn som fødes med alvorlig hjertefeil i Norge (12). HVHS er relativt lett å oppdage på et firekammerbilde av fosterhjertet med ultralyd. Nesten alle diagnostiseres på denne måten (10). Til dels høye rater av svangerskapsavbrudd er rapportert i slike tilfeller (3). Det er et paradoks at bedre prenatal diagnostikk har medført at færre barn med HVHS fødes, og at dermed færre er blitt tilgjengelig for en behandling som er blitt stadig bedre.

Avslutning
Lasse-litens reise til Philadelphia åpnet opp for en hjertebro som reddet mange norske barn. For andre familier ble reisen en smertefull opplevelse. Uansett meningsbrytninger i og utenfor fagmiljøet om etikk eller økonomi, var jeg selv, som Lasses lege, aldri i tvil om at min rolle var å støtte familien i deres valg. Det er vanskelig å tro at man i voksenmedisinen ville ha akseptert å velge bort en behandling som ga 50 prosent sjanse for overlevelse av en dødelig tilstand, og mange ekstra leveår. Var barns leveår mindre verd enn voksnes? Hjertebroen for HVHS blir stående som et paradigmeskifte i norsk barnekardiologi og barnehjertekirurgi.