Lungearterien er ofte underutviklet, høyre ventrikkel er ofte liten, og av og til er også tricuspidalklaffen underutviklet. Denne tilstanden kalles da også hypoplastisk høyre hjertesyndrom. Hypoplastisk betyr underutviklet, og høyre hjerte omfatter i en litt videre forstand høyre forkammer, høyre ventrikkel, tricuspidal-klaffen, lungearterie-klaffen og lungearterien.
Hvis barnet har en ASD (atrieseptumdefekt) og/eller en VSD (ventrikkelseptumdefekt) i tillegg, vil blodet kunne krysse fra høyre side av hjertet til venstre side, inn i hovedpulsåren. Noe av blodet vil gå via ductus arteriosus (patent/åpen ductus arteriosus = PDA) inn i lungearterien og videre til lungene. Når en VSD foreligger, er ofte høyre ventrikkel større og mer velutviklet enn i tilfeller uten forbindelse mellom høyre og venstre side. Pulmonalatresi med eller uten VSD er to ganske forskjellige tilstander ut ifra kar-anatomi og hjertets oppbygning, muligheter for behandling og også prognose.
Diagnose
Hvis pulmonal atresi diagnostiseres før fødselen, kan det hende barnet vil gjennomgå andre undersøkelser, ettersom denne tilstanden forekommer hyppigere hos barn med Velo Cardio Facialt Syndrom (22q11.2-delesjon, tidligere kalt Di Georges syndrom). Velo Cardio Facialt Syndrom kan diagnostiseres ved å ta prøve av arvestoffet før eller etter fødsel.
Etter fødselen kan spedbarnet overleve så lenge fosterets sirkulasjonssystem (ductus arteriosus) fremdeles fungerer. Mens ductus arteriosus fremdeles er åpen, vil blod flyte gjennom denne kanalen og inn i lungearterien og til lungene. Når fosterblodomløpet opphører, vil imidlertid blodstrømmen til lungene gradvis bli dårligere. Barnets hud får et stadig sterkere blåskjær (cyanose) og det vil ha problemer med å puste og suge. Han eller hun vil trenge behandling i løpet av livets første dager eller måneder for å sikre blodtilførsel til lungene slik at blodet kan bringe oksygen til kroppen.
For en oversikt over forskjellige undersøkelsesmetoder som brukes for å oppdage eller kontrollere hjertefeil og hjertesykdom hos barn, se egen informasjonsside.
Behandling av pulmonalatresi
Pulmonalatresi er alltid en kompleks hjertefeil, som oftest krever en serie inngrep med start i nyfødtperioden. Behandlingen er avhengig av utforming, størrelse og funksjon av høyre siden av hjertet. I noen tilfeller ligger forholdene til rette for at hjertet fungerer tilfredsstillende etter kirurgiske eller kateterbaserte inngrep. I andre tilfeller vil behandlingen være palliativ (lindrende). Det betyr at hjertet til barnet ikke kan korrigeres slik at det fungerer som et normalt hjerte, men dets funksjoner kan forbedres.
Medikamenter
Det kan bli nødvendig å gi barnet medikamenter noen dager i nyfødtperioden for å holde blodsirkulasjonen fra fosterlivet, altså ductus arteriosus, åpen litt lenger. Slik kan litt av blodet fremdeles strømme fra høyre til venstre side av hjertet, og deretter fra venstre ventrikkel til lungene via denne kanalen, mens man planlegger annen behandling..
Kirurgisk eller kateterbasert shunt
Det kan hende at barnet trenger en shunt (forbindelse) for å øke mengden blod til lungene. Dette skjer ved å forbinde et lite Gore-tex-rør fra hovedpulsåren til lungearteriene. Dette utføres via åpning foran på brystet, oftest med bruk av en hjerte-/lungemaskin (åpen hjerteoperasjon). All barnehjertekirurgi i Norge utføres ved Rikshospitalet i Oslo.
Andre ganger ligger forholdene til rette for at en shunt kan skapes uten operasjon, ved hjelp av hjertekateterisering med kateterbaserte behandlingsteknikker.
En stent (et rør av metalltråder) kan settes inn i ductus arteriosus ved hjelp av et kateter, som føres inn i lysken uten å åpne brystkassen. På denne måten kan ductus arteriosus holdes åpen lenge. Alternativt kan man åpne pulmonalklaffen med kateterteknikk og plassere en stent i utløpet fra høyre hjertekammer, slik at blodet kan renne den naturlige veien. Når blodstrømmen til lungene blir større, vil også lungearteriene kunne vokse og bli større. Hele høyre hjertehalvdel kan i beste fall vokse med denne behandlingen.
Ballongkateter (septostomi)
En ASD er nødvendig for å opprettholde blodsirkulasjonen dersom det ikke er en VSD til stede. Det er ofte behov for å sikre at åpningen blir stor nok med et kateterinngrep, såkalt ballongatrieseptostomi (også kalt Rashkind-prosedyre).
Perforasjon av lungeklaffen med radiofrekvens
I noen tilfeller er det mulig å ”brenne” en passasje gjennom den blokkerte lungearterien med kateterteknikk. Et tynt rør føres inn i en vene og gjennom hjertet. En varm ledning brukes til å åpne forbindelsen fra høyre hjertekammer og inn til lungearterien. Deretter føres en ballong inn, som brukes til å strekke lungeklaffen og arterien, eventuelt kan man også sette inn en stent.
Operasjon
Det kan bli nødvendig med flere operasjoner for å reparere eller omgå den blokkerte lungearterien.
Unifokalisering av lungearteriene (MAPCA-er)
Noen barn med pulmonal atresi og ventrikkelseptumdefekt (VSD) blir født uten en egentlig lungearterie, og lungene mottar blod gjennom store og små såkalte kollateralarterier som går direkte av fra hovedpulsåren. Hvis forholdene ligger til rette for det, kan man da gjennomføre en eller flere operasjoner for å samle kollateralarteriene (”main aorto-pulmonary collateral arteries” = MAPCA-er), som forsyner lungene med blod og forbinde dem med hjertet. Denne prosessen kalles unifokalisering. Til slutt kan det eventuelt bli mulig å forbinde høyre ventrikkel til lungearteriene ved å bruke et klaffegraft (fra et menneske eller dyr) og å lukke VSD-en med en goretex-lapp. Slik vil alt det blå blodet føres til lungene og det røde, oksygenrike blodet, strømme inn i kroppen. Dette er komplisert kirurgi, ofte med relativt høy risiko.
Kateterbaserte prosedyrer på lungearterien
Både kirurgiske og kateterbaserte inngrep ved denne hjertefeilen krever ofte gjentatte prosedyrer for å utvide trange partier i lungearteriesystemet. Ved hjelp av kateter med en ballong på tuppen, eventuelt med knivblader på ballongen, ofte også med bruk av stenter, vil ett eller flere trange partier i lungearterien kunne utvides for å øke blodstrømmen til lungene.
For en oversikt over forskjellige behandlingsmetoder som brukes på hjertesykdom hos barn, se egen informasjonsside.
Hvordan barnet påvirkes
Behandling av pulmonal atresi kan være meget komplisert, så det er vanskelig å forutsi hvordan barnet ditt vil klare inngrepene og hva som skjer etterpå. De fleste barn vil kunne leve et normalt liv, men med redusert fysisk yteevne. Barnet vil uansett trenge livslang oppfølging med hjertekontroller. Barn som opereres i ung alder kan få behov for oppfølgende inngrep når de blir eldre. Den vanligste reoperasjonen er da skifte av pulmonalklaff, som oftest skjer med åpen operasjon første gang. Pasienten får da en ny og større kunstig klaff.
Noen barn med denne tilstanden vil i forskjellige faser fortsette å ha et blåskjær i huden (cyanose). Det kan hende at barnet har andre helseproblemer som henger sammen med hjertefeilen eller med et syndrom, for eksempel Velo Cardio Facialt Syndrom. Hjerteklaffer og shunter kan trenge oppfølgende operasjoner etter som barnet blir eldre og vokser. Hvis blokkeringen i lungeklaffen er blitt åpnet i tidlig alder, må klaffen oftest skiftes ut senere. Ved åpen operasjon settes det inn et homograft (menneskevev) eller en klaff fra dyr. Når barnet er litt større og har behov for ny pulmonalklaff, kan dette ofte gjøres med et kateter, så barnet slipper en åpen hjerteoperasjon. Man fører da en ekspanderbar stent med klaff inni inn i hjertet gjennom et kateter i en lyskevene.
Hjertets elektriske system skades noen ganger etter en operasjon, og det kan føre til en meget rask hjertefrekvens (også kalt takykardi). Det kan da bli nødvendig å ta medikamenter for å stabilisere hjertet.
Denne artikkelen er hentet fra Children Heart Foundation - CHF, oversatt til norsk, kvalitetssikret og tilpasset norske forhold i samarbeid med overlegene Henrik Holmström, Thomas Möller og Henrik Brun, ved Barnehjerteseksjonen på Oslo Universitetssykehus, Rikhospitalet. Illustrasjoner er laget av medisinsk illustratør Kari Toverud, i samarbeid med barnelege Alf Meberg.
Eksterne lenker:
- Informasjon fra OUS til dere som har et hjerteoperert spedbarn
- Informasjon fra OUS om oppfølging av hjertesyke barn
- Infomrasjon fra OUS om utredning av barn med medfødt hjertesyke
- Nasjonalt kompetansenettverk for legemidler til barn
Her kan du laste ned artikkelen i pdf-format:
Pulmonal atresi
