Atrioventrikulær septumdefekt betyr at det er et sammenhengende hull fra et sted i skilleveggen mellom forkamrene til et sted nede på skilleveggen mellom hjertekamrene. Det innebærer i tillegg at hjertet har én enkel felles klaff mellom forkamre og hjertekamre (atrioventrikulærklaff = AV-klaff), i stedet for en mitralklaff på venstre side og en tricuspidalklaff på høyre side. Enkelt sagt betyr det at barnet har et stort hull i midten av hjertet der det mangler vegger.
Fordi forkammertrykket er høyere på hjertets venstre side, strømmer blodet fra venstre til høyre forkammer gjennom ASD-delen (åpningen/hullet mellom forkamrene/atriene). Den (vanligvis) lave motstanden i lungeblodårene gjør at det også renner fra venstre til høyre ventrikkel gjennom VSD-delen (åpningen/hullet mellom ventriklene). Dette betyr tilsammen at altfor mye blod passerer, ofte med høyt trykk, inn i lungearterien. På sikt vil det føre til at lungene skades, dersom septumdefekten (hullet) ikke lukkes.
Ofte lekker den felles klaffen inn i hjertekammerets venstre eller høyre side, eller begge. Dette fører til ineffektiv pumpefunksjon, noe som øker belastningen på hjertet og lungekretsløpet enda mer.
AVSD kan være partiell (delvis) eller komplett. Ved en partiell AVSD er det kun en liten eller ingen defekt i ventrikkelseptum, og hoveddelen av hullet ligger i skilleveggen mellom forkamrene. Det kan foreligge to separate AV-klaffer, men den venstre AV-klaffen, som fungerer som mitralklaff, er unormalt utformet og har ofte lekkasje.
Diagnose
AVSD kan av og til diagnostiseres under svangerskapet, men hjertefeilen vil ofte bli oppdaget først etter at barnet er født.
For en oversikt over forskjellige undersøkelsesmetoder som brukes for å oppdage eller kontrollere hjertefeil og hjertesykdom hos barn, se egen informasjonsside.
Barn med Downs syndrom har ofte medfødte hjertefeil, og man vil derfor undersøke hjertene til disse barna etter fødselen. AVSD er den klart hyppigste diagnosen, og forekommer hos nesten en fjerdedel med denne kromosomfeilen.
AVSD kan også være én av flere feil ved kompliserte medfødte hjertefeil som rammer flere deler av hjertet.
Etter fødselen kan det hende at barnet med komplett AVSD gradvis blir andpustent, har problemer med å spise, ikke legger på seg som det skal og ikke vokser raskt nok. Barnet kan ha hyppige lungebetennelser. Lyden av ekstra blod som føres mot lungene og lekker gjennom klaffen kan høres som en hjertebilyd.
Hvis barnet ditt har partiell AVSD, er det ikke sikkert at det oppstår andre symptomer enn hjertebilyd tidlig i livet.
Behandling av AVSD
Behandlingen for en AVSD er alltid en åpen hjerteoperasjon, og i de fleste tilfeller er det nok med dette ene inngrepet for at barnet skal kunne leve et normalt liv. Vanligvis utføres operasjonen ved 3–4-måneders alder. I nyfødtperioden er klaffevevet skjørt, og det vil være vanskelig å sy i det. Klaffen blir sterkere ved å være i funksjon, og om man venter noen måneder med operasjonen, vil stingene derfor holde bedre. Dette er årsaken til at man normalt ikke opererer umiddelbart etter fødsel. I noen tilfeller blir barnet så preget av hjertesvikt at man likevel velger å legge inngrepet tidligere.
Målet med operasjonen er å dele av hjertet slik at blodsirkulasjonen mellom hjerte og lunger blir separat fra sirkulasjonen til kroppen. Det sys vanligvis inn to lapper som dekker hullene mellom forkamre og ventrikler, og fellesklaffen deles, slik at man får to mest mulig effektive klaffer. Oftest krever klaffedelen på venstresiden litt mer reparasjon, ved at en åpning (splitt) i klaffeseglene sys igjen, slik at den lekker minst mulig uten å bli for trang. Hos barn med partiell AVSD, som bare har en åpning mellom forkamrene, er behandlingen som ved ASD.
Komplett AVSD hos barn uten Downs syndrom er ofte en mer kompleks klaffefeil, der det er økt risiko for at hjertets funksjon ikke blir normalisert etter operasjonen. Dette skyldes oftest tilleggsmisdannelser av den venstresidige delen av fellesklaffen.
Hvis hjertet er utsatt for en større arbeidsbelastning enn det klarer å takle, vil barnet utvikle hjertesvikt. Da kan det være aktuelt å behandle med medikamenter for å bedre hjertesviktsymptomene. Mange trenger også mating via sonde, men de aller fleste barn kan være hjemme i påvente av kirurgi. I tiden før operasjonen vil barnet ofte følges med nokså hyppige hjertekontroller for å sjekke at situasjonen er stabil, for å tilpasse medisineringen, og for å avvente det best mulige tidspunktet for hjerteoperasjonen.
For en oversikt over forskjellige behandlingsmetoder ved hjertesykdom hos barn, se egen informasjonsside.
Hvordan det påvirker barnet ditt
Hvis operasjonen er ukomplisert, og barnet ditt ikke har andre helseproblemer, bør barnet kunne bli helt restituert kort tid etter inngrepet. De fleste foreldre er overrasket over hvor raskt barna deres kommer seg etter operasjonen og begynner å legge på seg.
Barnet vil trenge livslang oppfølging med hjertekontroller.
Det er visse senkomplikasjoner ved AVSD som man er opptatt av å oppdage eller følge ved hjertekontrollene. Disse kan oppstå etter kirurgiske inngrep eller senere i livet:
- Det er vanlig at klaffene lekker litt, men hvis dette blir alvorlig, kan det hende at det blir behov for ytterligere reparasjoner eller innsetting av en kunstig klaff.
- Fordi hjertets elektriske system ligger nær det stedet kirurgen arbeider, skades dette noen ganger under operasjon, noe som fører til en langsommere hjertefrekvens, som kalles hjerteblokk. Dette må kanskje korrigeres ved å gi barnet en pacemaker.
- Hos noen av disse barna utvikles en forsnevring under aortaklaffen (subaortastenose), og dette kan kreve en åpen hjerteoperasjon.
Denne artikkelen er hentet fra Children Heart Foundation - CHF, oversatt til norsk, kvalitetssikret og tilpasset norske forhold i samarbeid med overlegene Henrik Holmström, Thomas Möller og Henrik Brun, ved Barnehjerteseksjonen på Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet. Illustrasjoner er laget av medisinsk illustratør Kari Toverud, i samarbeid med barnelege Alf Meberg.
Eksterne lenker:
- Informasjon fra OUS til dere som har et hjerteoperert spedbarn
- Informasjon fra OUS om oppfølging av hjertesyke barn
- Infomrasjon fra OUS om utredning av barn med medfødt hjertesyke
- Nasjonalt kompetansenettverk for legemidler til barn
Her kan du laste ned artikkelen i pdf-format:
Atrioventrikulær septumdefekt
