Les om Wolff-Parkinson-White syndom

Hver gang hjertet skal slå (trekke seg sammen) dannes først en elektrisk impuls nær øvre hulvene i det man kaller sinusknuten. Impulsen brer seg utover i hele forkammeret. Når en hjertemuskelcelle får en elektrisk strøm vil den trekke seg sammen. Etter det tar den en kort hvilepause og kan ikke lede strøm eller aktiveres på nytt før hvilepausen er over.

Forkamrene er skilt fra hjertekamrene slik at den elektriske impulsen bare kan føres til hjertekamrene gjennom en spesiell knute (atrioventrikulærknuten, eller AV-knuten). Impulsen går litt langsommere gjennom AV-knuten, men fra denne aktiveres begge hjertekamrene raskt og effektivt gjennom et spesialisert ledningssystem. På denne måten vil forkamrene først trekke seg sammen og levere blod til hjertekamrene. Litt senere pumper hjertekamrene blodet videre til kretsløpet (lungene og kroppen).

WPWs – en elektrisk sirkelbane

Ved WPWs finnes det en eller flere "ekstra" ledninger mellom forkamrene og hjertekamrene. Som regel har ikke barnet annen hjertefeil. Hvis det kommer et ekstraslag fra hjertekammeret, kan denne elektriske impulsen ledes den andre veien, altså fra hjertekamrene til forkamrene. Den går gjennom den ekstra ledningsveien, og brer seg i forkamrene. Her kan impulsen aktivere AV-knuten og derved på nytt aktivere hjertekamrene gjennom den normale ledningsveien. Deretter ledes den tilbake til forkamrene gjennom den ekstra ledningsveien.

På den måten får man en elektrisk sirkel som kan gå og gå av seg selv og føre til at hjertet slår mye raskere enn normalt. Forutsetningen for at sirkelen skal gå, er at både AV-knuten og den ekstra ledningen kan lede strøm når impulsen kommer. Det vil si at de ikke er i en hvilepause. For er de i en hvilepause kan ikke impulsen ledes videre og dermed stopper sirkelen.

Under et anfall kan hjertet slå 220-280 slag per minutt hos et spedbarn. Hos eldre barn slår det som regel noe langsommere, 180-220 slag per minutt. Det er dette som skjer ved WPWs. Noen vil oppleve det som hjertebank, andre kaller det harehjerte fordi hjertet slår så fort. Sirkelen brytes først når sirkelen blokkeres, enten i det vanlige ledningssystemet eller i den unormale ledningsveien. Som regel vil et anfall gå over av seg selv i løpet av 10-15 minutter.

Det kan gå dager, uker eller år mellom hvert anfall man får. Første anfall kan komme så tidlig som i nyfødtperioden, men like gjerne i skolealder eller voksen alder.

Diagnose

Hvordan finner man ut at det er WPWs som er årsaken?

Ved WPWs vil en elektrisk impuls i forkamrene gå både til AV-knuten og til de ekstra ledningsveiene. På den måten vil hjertekamrene aktiveres både via den normale ledningsveien (gjennom AV-knuten) og fra det unormale stedet når man ikke har anfall. Dette kan man se på et vanlig EKG. På den måten vil et vanlig EKG kunne avsløre at det sannsynligvis var WPWs som var årsaken til at hjertet slo så fort.

Kan være ”skjult” WPWs (AVRT)

Ofte ser man ingen forandringer på et EKG selv om mekanismen for anfallene er den samme (kalt atrioventrikulær reentry takykardi, eller forkortet til AVRT). Noen kaller dette da for skjult WPWs. Man kan altså ikke utelukke at AVRT er årsaken til anfallet, selv om EKG er helt normalt og ikke viser de ekstra ledningsbanene. Da må man gå videre og undersøkes mer for å vite sikkert hva som er årsaken.

Ulike undersøkelser

Det beste vil være å få tatt et EKG (elektrokardiogram) mens man har anfall. Det er ulike måter å gjøre det på. Man kan registrere et EKG over 24 eller 48 timer (Holterregistrering) for å se om man kan fange opp et anfall i løpet av disse timene. Barnet har da et lite apparat med seg så lenge registreringen pågår.

Hvis anfallet har en tendens til å komme i forbindelse med fysisk aktivitet, kan man ta EKG under en arbeidsbelastning. Man kan også gå med et apparat som man kan aktivere når hjertet slår fort, og så i ettertid lese av det EKG som ble registrert. I tillegg kan man kartlegge den elektriske aktiviteten i hjertet ved å plassere ledninger i hjertet (elektrofysiologisk undersøkelse) ved en hjertekateterisering. Dette gjøres under narkose på sykehuset, og kan også utføres på barn. Men det krever høy grad av erfaring og kompetanse og forutsetter at man har et spesialisert laboratorium bygget for dette formålet.

Hva kan man gjøre under et anfall?

Et anfall med rask puls (WPWs) kan være ubehagelig og virke truende, men går oftest over av seg selv. Barnet blir sjelden alvorlig sykt. Enkelte råd kan det likevel være nyttig å følge, for å få et anfall til å gå raskere over.

Man bør forsøke å holde roen og ikke gjøre noe som skremmer eller skader barnet.
En klut med kaldt vann i ansiktet kan stoppe anfallet.
Man kan gi barnet et lett trykk med fingeren mot siden av halsen, rett under kjevevinkelen der de store karene går opp mot hodet.
Større barn kan også gjøre en såkalt Valsalvas manøver: holde lett for nese og munn og presse luft ut.
Det viktigste er at barnet setter seg eller legger seg ned.
Barnet bør ha tilsyn av en voksen så lenge anfallet varer. Hvis anfallet fortsetter og barnet blir allment påvirket, bør man kontakte lege.

Behandling på sykehus

På sykehus kan man gi et medikament (adenosin) intravenøst som gir en kortvarig blokk i overføringen av impulsene fra forkammer til hjertekammer. Da bryter man den elektriske sirkelen og anfallet kan gå over. Er man ofte plaget, og anfallene er lange eller av mer alvorlig karakter, er det aktuelt å gi et eller flere medikamenter som kan forebygge nye anfall.

Disse medikamentene kan også forkorte et anfall og noen har nytte av å ta medisin som en dose bare hvis de skulle få et anfall.

Det er også mulig å bli kvitt anfall ved å ødelegge de ekstra ledningsveiene gjennom et elektrofysiologisk inngrep. Dette gjøres ved å føre et kateter via en stor samleåre inn til hjertet. Der må man lokalisere nøyaktig hvor de unormale ledningsveiene sitter og så varme opp det aktuelle stedet til det ikke lenger kan lede elektriske impulser (radiofrekvens ablasjon). De fleste vil bli kvitt sine plager etter en slik behandling.

WPWs i alle aldre

Man kan få anfall i alle aldre, som nevnt også i nyfødtperioden. I nyfødtalder vil anfallene lettere føre til sviktende pumpefunksjon. Tilstanden kan bli alvorlig og kreve intensivbehandling. Ofte må man gi medikamentell behandling intravenøst for å stoppe anfallet og i tillegg gi barnet forebyggende medisin.

I motsetning til eldre barn, vil nyfødte barn som regel spontant bli kvitt anfallene og ikke trenge forebyggende behandling lenger enn de første seks til tolv månedene. Eldre barn blir som regel ikke kvitt anfallene helt, før de unormale banene er ødelagt.

Denne artikkelen er skrevet av overlege Leif Brunvand ved barnehjerteseksjonen på Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet.