Tricuspidal atresi

Tricuspidalklaffen skal fungere som en åpning og ventil mellom høyre forkammer og høyre ventrikkel. Hvis den mangler, er det ingen forbindelse mellom høyre forkammer og ventrikkel, og blått (deoksydert/oksygenfattig) blod kan ikke bli pumpet gjennom høyre side av hjertet til lungene.

For å kunne overleve trenger barnet ved fødselen:

• Et hull mellom hjertets forkamre, Atrieseptumdefekt (ASD), og et hull mellom ventriklene, Ventrikkelseptumdefekt (VSD). Merk at blodet gjennom ASD-en går motsatt vei ved denne hjertefeilen enn når det kun foreligger en ASD. En ASD (atrieseptumdefekt) gjør det mulig for blodet å passere inn i venstre forkammer, videre gjennom mitralklaffen og inn i venstre ventrikkel. Det meste av blodet vil bli pumpet ut i aorta (hovedpulsåren), men noe vil passere gjennom VSD-en (den ventrikulære septumdefekten) og videre inn i lungearterien (hvis den ikke er blokkert), og deretter til lungene.
• Eller en åpenstående ductus arteriosus (PDA) som sørger for blodstrømmen til lungene. Ductus arteriosus er del av sirkulasjonssystemet i fosterlivet, og lukkes vanligvis kort etter fødselen. Denne kanalen forbinder aorta med lungearterien og gjør det mulig for noe blod å komme fram til lungene.

Diagnose

Tricuspidal atresi kan noen ganger observeres ved en ultralydundersøkelse før fødselen. Hvis den ikke diagnostiseres under svangerskapet, vil denne tilstanden bli diagnostisert kort tid etter fødselen. Barnet vil raskt etter fødselen få et blåskjær i huden (cyanose) og nedsatt oksygenmetning ved pulsoksymetritest. I tillegg kan lyden av blod som beveger seg i feil retning gjennom hjertet, høres som en hjertebilyd.

Tilstanden til barnet ved fødselen er avhengig av hvor mye blod som kommer fram til lungene.

For en oversikt over forskjellige undersøkelsesmetoder som brukes for å oppdage eller kontrollere hjertefeil og hjertesykdom hos barn, se egen informasjonsside.

Behandling

Det eneste behandlingsalternativet per i dag er Fontan-kirurgi, som gjøres ved to inngrep de første leveårene. Hos noen er det også behov for en hjelpeoperasjon i nyfødtperioden i tillegg.

Så snart barnet har fått diagnosen, vil man som regel planlegge en overflytting til Oslo Universitetssykehus, avdeling Rikshospitalet. Vanligvis gir man medikamenter for å holde ductus arteriosus åpen i tiden før operasjonen. Barnet vil trenge en operasjon når han eller hun er noen få uker eller måneder gammel, avhengig av helsetilstanden og av anatomien i hjertet og de store blodkarene til barnet.

Hvis barnet har en trang lungearterie og/eller lungearterieklaff, kan det være behov for et tidlig kirurgisk inngrep hvor man lager en forbindelse (”shunt”) mellom hovedpulsåren og lungepulsåren. Målet med operasjonen er å sikre at nok blod føres til lungene for oksygenering, ved å la noe av blodet i hovedpulsåren sirkulere til lungene i stedet for til kroppen.

Barn som ikke har problemer med lungearterien eller lungearterieklaffen, kan trenge en helt annen type operasjon raskt etter fødselen. Disse barna har ofte for stor blodstrøm til lungene, noe som kan ødelegge lungene. Man setter derfor et bånd rundt lungearterien for å begrense blodstrømmen til lungene (kalles en ”bandingoperasjon”).

For en oversikt over forskjellige behandlingsmetoder som brukes på hjertesykdom hos barn, se egen informasjonsside.

Hjelpeoperasjoner

Hvis barnet har en trang lungearterie og/eller lungearterieklaff, kan det være behov for et tidlig kirurgisk inngrep hvor man lager en forbindelse (”shunt”) mellom hovedpulsåren og lungepulsåren. Målet med operasjonen er å sikre at nok blod føres til lungene for oksygenering, ved å la noe av blodet i hovedpulsåren sirkulere til lungene i stedet for til kroppen.

Barn som ikke har problemer med lungearterien eller lungearterieklaffen, kan trenge en helt annen type operasjon raskt etter fødselen. Disse barna har ofte for stor blodstrøm til lungene, noe som kan ødelegge lungene. Man setter derfor et bånd rundt lungearterien for å begrense blodstrømmen til lungene (kalles en ”bandingoperasjon”).

Fontan-kirurgi

Barnet vil etter hvert trenge et oppfølgende inngrep for å øke blodmengden til lungene. Vanligvis gjøres dette ved 6–12 måneders alder i form av såkalt BCPC, bidireksjonell cavopulmonal forbindelse (Glenn-shunt/Halv-Fontan). Dette innebærer å lage en forbindelse mellom den øvre hulvenen (vena cava superior), den store venen som fører blått blod fra den øvre delen av kroppen til hjertet, og den høyre lungearterien. Dette betyr at en mye større mengde blått blod vil strømme inn i lungene og ta opp oksygen. Dette stabiliserer sirkulasjonen, men barnet vil etter inngrepet fortsatt ha nedsatt oksygenmetning og blåskjær i huden.

En til tre år senere vil Fontan-sirkulasjonen bli fullført ved at man lager en såkalt total cavopulmonal forbindelse (TCPC-operasjon). Ved denne operasjonen forbindes også den nedre hulvenen (vena cava inferior) med lungearteriene. Alt blodet som kommer tilbake fra kroppen, sirkulerer nå rett til lungene, uten å være innom hjertets pumpekamre. Hjertets eneste oppgave blir å pumpe blodet som kommer tilbake fra lungene ut i kroppen.

Målet med operasjonene er å øke mengden av blod som kan ta opp oksygen fra lungene, og å skåne det ene hjertekammeret fra det store arbeidet med å pumpe til både kropp og lunger. Hvor vellykket inngrepene er, avhenger i stor grad av hvor lett blodet kan strømme gjennom lungearteriene. Barnet vil forut for disse kompliserte hjerteoperasjonene gjennomgå en kateterundersøkelse for å måle trykkene inne i hjertet.

Barnet vil ha behov for antikoagulerende (blodfortynnende) medisin, som aspirin eller warfarin. Dette er fordi blodet renner langsomt uten pumping fra høyre ventrikkel, og dette gjør at det lettere kan oppstå en blodpropp (trombose).

Hvordan barnet påvirkes

• Barn med Fontan-sirkulasjon har med få unntak betydelig redusert fysisk utholdenhet, men kan som oftest leve et normalt liv og delta i vanlige barneaktiviteter.
• Barnet vil ha lav oksygenmetning i blodet og eventuelt et blåskjær i huden (cyanose) fram til tredje operasjon (Fontan-operasjon).
• Hjerteklaffer og blodårer kan trenge oppfølgende operasjoner eller kateterprosedyrer ettersom barnet blir eldre og vokser.
• Barnet kan ha væske i lungesekkene (pleuraleffusjon), særlig etter TCPC-operasjonen.
• Mange Fontan-pasienter utvikler hjerterytmeforstyrrelser senere i livet, fra ungdomsalder eller ung voksen alder. Det kan hende de trenger medikamenter for å stabilisere frekvensen, eller en pacemaker for å korrigere den.
• Hjerter som ikke fungerer normalt har også større risiko for å få en infeksjon som kalles infeksiøs endokarditt. Denne sykdommen er sjelden, og vanskelig å behandle. Du kan lese mer om infeksiøs endokarditt og hvordan sykdommen kan forebygges i informasjonen om infeksiøs endokarditt.
• Fordi blodstrømmen i en Fontan-sirkulasjon er langsommere enn normalt, kan det være fare for at blodet klumper seg (blodpropp). Det gis rutinemessig forebyggende behandling med aspirin eller warfarin.

Barn med denne hjertefeilen kan også ha andre helseproblemer. 30–50 % har behov for ekstra tiltak i skolen på grunn av lærevansker, konsentrasjonsproblemer eller fysisk funksjonshemning.

Barn som har et særskilt omsorgsbehov kan utløse rettigheter til visse stønader. Det er best å ta opp stønadssituasjon og eventuelt behov for tverrfaglig medisinsk oppfølging (habilitering) med barnekardiologen og eventuelt en sosionom og NAV.

Den langsiktige prognosen for barn med Fontan-sirkulasjon er usikker, men ikke håpløs. Hjertefeilen krever risikofylte inngrep, og det er mange langtidskomplikasjoner som kan opptre i forskjellige faser, men de fleste har god livskvalitet.

Denne artikkelen er hentet fra Children Heart Foundation - CHF, oversatt til norsk, kvalitetssikret og tilpasset norske forhold i samarbeid med overlegene Henrik Holmström, Thomas Möller og Henrik Brun, ved Barnehjerteseksjonen på Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet. Illustrasjoner er laget av medisinsk illustratør Kari Toverud, i samarbeid med barnelege Alf Meberg.

Eksterne lenker:

• Informasjon fra OUS til dere som har et hjerteoperert spedbarn
• Informasjon fra OUS om oppfølging av hjertesyke barn
• Infomrasjon fra OUS om utredning av barn med medfødt hjertesyke
• Nasjonalt kompetansenettverk for legemidler til barn

Her kan du laste ned artikkelen i pdf-format: