Transposisjon, korrigert

Hjertefeilens navn
Både ovenstående og kortformen "korrigert transposisjon" blir benyttet. Forvirringsmulighetene ble store da kirurgene begynte å "korrigere" de vanlige transposisjonene, selv om noen da begynte å si "kongenitt korrigert". Fordi aorta sto langt ute mot venstre, ble feilen også kalt "laevo-transposisjon" (laevo for venstre), eller l-transposisjon (forkortet l-TGA). Nå brukes mest betegnelsen "ventrikkel-inversjon".
 

Hva består feilen i?
Hjertekamrene med tilhørende klaffer, har byttet plass. Det betyr at det blå blodet fra kroppen, renner gjennom mitralklaffen inn i det venstre hjertekammeret som så pumper det til lungepulsåren. Det røde blodet som kommer fra lungene, fyller det høyre hjertekammeret som pumper blodet til aorta. Slik kommer riktig blod til riktig pulsåre, men pumpes av det "gale" hjertekammeret. En slik feil kan forekomme isolert, eller være kombinert med andre hjertefeil. De vanligste kombinasjonene er hull i hjertekammerskilleveggen, med eller uten forsnevring mot lungepulsåren, eller konstruksjonsfeil i trikuspidalklaffen (klaffen i det høyre hjertekammeret) med lekkasje. Når kamrene har byttet plass, blir ledningsnettet i hjertet også snudd, og blir innfløkt og sårbart. Mange har eller får derfor rytmeforstyrrelser eller hjerteblokk.

Hvordan belaster feilen hjertet?
Det viktige er nok de ledsagende feilene (se omtalen av disse), der slike forekommer. Det venstre hjertekammeret er konstruert for høyt trykk, men slipper unna med femteparten av forventet trykk, og har gode dager. Men det høyre hjertekammeret må pumpe et trykk fem ganger høyere enn det det er konstruert for, og den tynne, delikate trikuspidalklaffen må stå imot et slikt høyt trykk. I enkelte tilfeller kan det gå bra helt inn i alderdommen, men hjertemuskelen kan bli svak, og klaffen kan bli lekk, selv uten feilkonstruksjonen.

Gradering
Feilen finnes egentlig ikke i forskjellige grader: enten har kamrene byttet plass, eller så har de det ikke. Graderingen går derfor bare på tilleggsfeilenes betydning og hvor godt det høyre hjertekammeret funksjonerer.

Hva betyr feilen for pasienten?
Feilen i seg selv betyr vanligvis intet for pasienten i barne- og ungdomsår. Men feilene den er kombinert med kan ha stor innvirkning. Da kan grunnlidelsen i sin tur lage problemer for behandlingen. En god del får rytmeforstyrrelser.

Hvordan kartlegger man feilen?
Som alle andre feil kartlegges også denne med samtale med pasient og foreldre, klinisk undersøkelse, EKG, røntgen og ekko. For å kartlegge kombinasjonene nøyaktig, vil man ikke sjelden måtte foreta en hjertekateterisering for å bedømme blodstrømsforholdene, og enkelte anatomiske detaljer.

Hvordan behandles feilen?
Det er stor variasjon, fordi ledsagefeilene er forskjellige, og de behandles stort sett ut fra de vanlige kriteriene. Et komplett blokk behandles oftest med pacemaker. En behandling som nå er en mulighet hos enkelte pasienter, er å kanalisere blodet slik at blodet fra lungene går til det anatomisk venstre hjertekammeret og blodet fra samlevenene til det anatomiske høyre. Samtidig byttes pulsårene, slik at venstre hjertekammer får pumpe det røde blodet til kroppen, og høyre hjertekammer det blå blodet til lungene, slik som normalt ("dobbel-switch"). Kamrene ligger fortsatt på feil sted, men gjør altså den riktige jobben.

Råd om livsførsel
Pasientene skal behandles så normalt som mulig. Tilleggsfeilene kan skape begrensninger, men de kjenner selv hva de orker.

Utsikter på lang sikt
Der ingen tilleggsfeil foreligger kan diagnosen stilles tilfeldig hos aldrende personer, et uttrykk for at slike pasienter kan ha det veldig bra veldig lenge. Der det er tilleggsfeil, vil utsiktene henge sammen med tilleggsfeilen snarere enn med "ventrikkelinversjonen". De fleste av disse pasientene vil således kunne føre gode liv.


    
Artikkel er forfattet av overlege ved Rikshospitalet Per Bjørnstad.