Hjertefeilens navn
Transposisjon av de store arterier, for korthets skyld ”transposisjon”, eller forkortet (fra engelsk) TGA.
Hva består hjertefeilen i?
De to store pulsårene ut fra hjertet har ”byttet plass” slik at lungepulsåren nå går ut fra venstre og hovedpulsåren (aorta)
ut fra høyre hjertekammer, altså motsatt av det normale.
Hva betyr feilen for blodkretsløpet?
Blodet fra kroppen kommer tilbake til den høyre hjertehalvdelen. Der sitter altså nå pulsåren som fører blodet ut til kroppen
igjen. Det blodet som kommer tilbake fra lungene til venstre hjertehalvdel pumpes ut i den pulsåren som fører blod til lungene.
Slik har kroppen nå to uavhengige kretsløp: ett går hjerte-lunge-hjerte-lunge osv., og ett går kropp-hjerte-kropp. I denne
formen er ikke tilstanden forenlig med liv. Det må finnes en mulighet for at kretsløpene kan blandes, slik at i alle fall
litt blod fra kroppen går til lungene, samtidig med at noe fra lungene går til kroppen med nytt oksygen. Heldigvis er det
innrettet så viselig at vi har to forbindelser mellom hjertehalvdelene før vi blir født, og de lukker seg ikke med en gang
etter fødselen. Slik kan pasienten likevel overleve de første dagene uten behandling.
Gradering
Av transposisjonen er det ingen grader. Men ikke sjelden er det tilleggsfeil som kan gjøre behandlingen mer komplisert. En
lidelse uten tilleggsfeil kaller vi gjerne ”ukomplisert transposisjon”. Hjertet pumper det ”brukte” blodet til kroppen. Derfor
blir surstoffinnholdet nedsatt. Pasienten blir blå i huden, mer blå jo mindre rødt blod fra lungene som tilblandes.
Hva betyr feilen for pasienten?
Pasienten blir blå. Det fører til at han orker mindre enn han ellers ville gjort. Vanligvis vil han ha for stor gjennomblødning
gjennom lungene, større jo mindre blå han er. Volum er skadelig for hjertet, og vil også bidra til at pasienten orker mindre.
Hvordan kartlegger man feilen?
Som enhver hjertefeil kartlegges den med en klinisk undersøkelse . Det vil si en samtale med pasient/foreldre, registrering
av lengde og vekt, blodtrykk, respirasjonen, pulsene, hjertets aktivitet, leverens størrelse og lytting etter hjertetonene,
ekstratoner og bilyder. Det tas som oftest et EKG og et røntgenbilde av hjertet. En ekkoundersøkelse er viktig for å sikre
detaljene i diagnosen og bestemme behandlingsopplegget. Den hjertekateterisering man ofte gjennomfører for en første behandling,
er vanligvis unødvendig for diagnosens skyld på slike pasienter.
Hvordan behandles feilen?
Pasientene bør umiddelbart behandles med et medikament som sikrer at ductus holdes åpen (prostaglandin). Ukompliserte transposisjoner
behandles nå vanligvis ved en til to ukers alder med en operasjon, der man benytter hjerte-lunge-maskinen for å tilføre organismen
oksygenrikt blod mens kirurgen arbeider inne i hjertet. Han bytter da om pulsårene, og flytter over også hjertets kransårer.
Dette kalles en ”switch”. Tidligere ledet man om blodet inne i forkamrene, slik at det røde blodet kom til høyre hjertekammer
der jo aorta satt, mens blodet fra kroppen ble ledet til venstre hjertekammer, slik at det kunne pumpes til lungene. Slike
operasjoner gjøres fortsatt noen ganger (”Mustard” eller ”Senning”). Transposisjoner med tilleggsfeil (hull i veggen og/eller
forsnevringer er mangfoldige, og må få et skreddersydd behandlingsopplegg som tar hensyn til de aktuelle forhold hos den enkelte
pasient.
Råd om livsførsel
Pasienter med slike feil skal behandles som andre barn. Etter en reparasjon vil en pasient med ukomplisert transposisjon fremtre
som ”frisk”. I tiden før switch’en vil han orke mindre enn andre. Dette innretter han seg etter selv. Det gjør også de pasientene
der transposisjonen er en del av flere feil som er med på å avgjøre yteevnen.
Utsikter på lang sikt
Vi tror ikke lenger på at denne type feil ”helbredes”. Derfor anbefales livslang kontroll, om intervallene kan være betydelige.
Vi har sett en rekke tilfeller med rytmeforstyrrelser av ulik art især etter Mustards og Sennings operasjoner, og det hjertekammeret
som under slike forhold måtte pumpe et mye høyere trykk enn det var laget for kan begynne å svikte. Det kan også gjelde klaffen
i det høyre hjertekammeret. Etter switchoperasjoner er dette langt mindre uttalt, men vi vet ikke om det får betydning for
kransårene at de er sydd inn i den nye hovedpulsåren.
Artikkel er forfattet av overlege ved Rikshospitalet Per Bjørnstad.
