Hjertefeilens navn
(Totalt) feilmunnende lungevener. Total anomal lungevenedrenasje. Forkortet TAPVD eller TAPVR, avledet fra de engelske betegnelsene
”Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage” – eller ”Return”.
Hva består feilen i?
Lungevenene som fører rødt, oksygenrikt blod fra lungene tilbake til hjertet munner i feil hjertehalvdel. Det kan skje ad
ulik vei, og det har betydning for den kirurgiske behandlingen, men prinsipielt er feilen den samme.
Hvordan belaster feilen hjertet?
I tillegg til den blodmengden som kommer tilbake fra kroppen, mottar den høyre hjertehalvdelen også alt blodet som kommer
fra lungene. Denne hjertehalvdelen blir fylt opp med ekstra volum. Noe av blodet i høyre forkammer vil forsvinne over i den
venstre hjertehalvdelen gjennom den åpning vi alle har mellom forkamrene i fosterlivet (foramen ovale), og det er bare dette
blodet som forsyner kroppen. Det kommer jo ikke noe blod noe annet sted fra. Den venstre hjertedelen synes ofte litt i minste
laget, fordi det er litt for lite blod som fyller opp. Den høyre halvdelen derimot, blir veldig stor og har en betydelig volumbelastning.
Som oftest går det alt for mye blod gjennom lungene og pasientene blir derfor ofte ikke synlig blå.
Gradering
Dette er en av de feilene som ikke kan graderes. Enten munner alle lungevenene feil eller så gjør de det ikke. Hos noen munner
lungevenene nedenfor mellomgulvet. Blodet derfra tar veien om leveren før den havner i hjertet. Disse pasientene er ofte sykere
enn de andre, og operasjonsrisikoen er høyere.
Hva betyr feilen for pasienten?
Pasienten kan ha lite symptomer til å begynne med. Feilen kan derfor forbli uoppdaget ganske lenge, ikke sjelden flere uker,
endog måneder. Oftest er det svetting, tung pust, dårlig sugeevne og påfølgende dårlig vektøkning, som fører pasienten til
lege. Men ikke sjelden feiltolkes funnene, slik at diagnosen forsinkes. Heldigvis betyr det oftest lite for resultatet av
behandlingen.
Hvordan kartlegger man feilen?
Også denne hjertefeilen kartlegges både med en klinisk og en teknisk undersøkelse. Det som gir oss den detaljerte informasjonen
om feilen er ekkoundersøkelsen og avbildningen med røntgenkontrast under en hjertekateterisering.
Hvordan behandles feilen?
Denne feilen behandles kirurgisk når diagnosen er stilt. Pasienten opereres forfra med bruk av hjertelungemaskin. Lungevenene
har som oftest en felles stamme som går like bak det venstre forkammeret. Kirurgen lager en stor åpning både i denne stammen
og i det venstre forkammeret, og syr de to åpningene mot hverandre. Den venen blodet rant videre i, underbindes, slik at blodet
fra lungene nå må renne inn i forkammeret, slik som normalt er. Noen varianter kan nødvendiggjøre en annen kirurgisk teknikk,
men prinsippet er det samme: Blodet dreneres til den riktige hjertehalvdelen.
Råd om livsførsel
Pasienten skal behandles som normalt. Reparasjonen vil lage et normalt kretsløp og pasientene som overlever operasjonen, er
derfor å anse som friske.
Utsikter på lang sikt
Dette er trolig en av de feil kirurgene kan ”helbrede”. I sjeldne tilfeller kan lungene ha tatt skade, dersom det går alt
for lang tid fra fødselen til diagnosen blir stilt og behandling iverksatt. I noen tilfeller vil åpningen kirurgene har laget
mellom venene og venstre forkammer, forsnevres under veksten. Det skjer i så fall i løpet av det første leveåret eller så,
og kan medføre et nytt inngrep. Med disse to unntak har behandlede pasienter, så langt vi vet i dag, antagelig normale utsikter
etter reparasjonen.
Les mer om undersøkelse og behandling av hjertefeil.
Artikkel er forfattet av overlege ved Rikshospitalet Per Bjørnstad.
