Hjertefeilens navn
Pulmonalatresi. Tett lungepulsåre. Den forekommer med og uten hull i hjertekamrenes skillevegg. Denne forskjellen spesifiseres
vanligvis i diagnosen. En undergruppe av den med hull i veggen kalles også Fallot med pulmonalatresi hvis den har normale
lungepulsårer og det tette partiet bare sitter lokalisert i klaffen og/eller dens umiddelbare nærhet.
Hva består feilen i?
Det er mange ulike varianter av tett lungepulsåre, med eller uten hull i hjertekamrenes skillevegg. Forskjellen er hvordan
blodet kommer seg fra den ene hjertehalvdelen til den andre: enten gjennom hullet i hjertekammerveggen direkte til hovedpulsåren,
eller fra det høyre forkammeret, gjennom den normale åpningen (foramen ovale) der. Større eller mindre deler av lungepulsåren
kan mangle, og årene kan være normalt store, eller for store eller for små. Lungenes gjennomblødning skjer enten gjennom den
ordinære lungepulsåren som kan fylles gjennom en ductus, eller en serie av andre slags kar fra hovedpulsåren, store eller
små, som uten å henge sammen forsørger større eller mindre deler av lungene. Alt blod må blandes, og slike pasienter vil alltid
ha nedsatt oksygeninnhold i blodet.
Hvordan belaster feilen hjertet?
Avhengig av mengden blod som går gjennom lungene vil hjertet enten få for mye, ganske passelig eller varierende grader av
for lite blod. Belastningsmønsteret er altså uhyre variabelt og individuelt.
Gradering
Feilen graderes på den ene side ut fra mengde av blod gjennom lungene, på den annen side hvor tilgjengelig lungekarenes anatomi
er for et kirurgisk inngrep. Det er også forskjell på om det er hull i hjertekamrenes skillevegg eller ikke. Hvis ikke, kan
høyre hjertekammer bli for lite til å kunne utføre tilstrekkelig pumpefunksjon. Da er det ikke mulig å gjennomføre en firekammer-reparasjon.
Hva betyr feilen for pasienten?
Det er avhengig av hvor mye blod som går gjennom lungene: Går det en passelig mengde, har pasienten det ganske bra. Jo mindre
blod som passerer lungene, jo blåere blir han, jo mindre orker han, og han får symptomer selv i ro. Renner det for mye blod
gjennom lungene, blir han mindre blå, eller ikke blå i det hele tatt. En nødvendig forutsetning for den økte oksygenmengden
er at det venstre hjertekammeret belastes med volum, og lungekarene dessuten med en større eller mindre grad av trykkøkning.
Hvordan kartlegger man feilen?
Som alle andre feil kartlegges de med samtale med pasient og foreldre, klinisk undersøkelse, EKG, røntgen og ekko (for å lese
mer om dette, se link nedenfor). Stort sett kommer man ikke utenom en diagnostisk kateterisering med angiokardiografi for
å kunne vurdere lungepulsårene i detalj.
Hvordan behandles feilen?
Et så komplekst problem må i enda større grad enn enklere feil behandles individuelt . Man vil så langt råd forsøke å rette
på feilen. Noen ganger må man utføre hjelpeoperasjoner først, noen ganger må man samle enkeltårer og bygge dem opp til et
lungearterietre, slik at man har noe å skjøte på når man senere skal reparerer feilen. Noen ekstraårer til lungen er overflødige.
De kan ofte med fordel lukkes med kateterteknikk underveis. Ved reparasjonen kobles høyre hjertekammer til lungepulsåren(e)
med et rør av kunststoff eller vev. Eventuelle feil inne i hjertet rettes på samtidig.
Råd om livsførsel
Pasientene skal behandles så normalt som mulig. De vet selv hva de orker, helt fra de er nyfødte.
Råd om sammenligning
Siden denne type hjertefeil er et spektrum av anatomiske varianter med delvis for mye, delvis for lite blod som går gjennom
lungene, er det spesielt viktig at man ikke sammenligner to pasienter med samme diagnose og tror de har samme problematikk!
Særlig i denne diagnosegruppen gjelder at hver enkelt har sin egen hjertefeil.
Utsikter på lang sikt
Rør av kunststoff eller vev varer ikke evig. Har man satt i et slikt rør, kan man regne med at det skal skiftes igjen etter
et visst antall år, vanligvis nå 5-10 år, men dette kan jo forandre seg med økende kunnskap. Men det betyr livslang kontroll
for tidlig å fange opp avvik som bør behandles. Selv om pasienten er godt behandlet og har god hjertefunksjon vil han ikke
bli den som redder Norges ære på idrettsfronten, men mange kan føre gode og ganske lange liv.
LEs mer om undersøkelse og behandling av hjertefeil.Artikkel er forfattet av overlege ved Rikshospitalet Per Bjørnstad.
