Hjertefeilens navn
Hypoplastisk-venstre-hjerte-syndrom på norsk, eller på engelsk: «hypoplastic-left-heart-syndrome», med tilhørende forkortelser
HVHS eller HLHS, er en fellesbetegnelse for en rekke anatomiske varianter med lignende problemer for hjertets funksjon.
Hva består feilen i?
Opprinnelig var dette en betegnelse for pasienter med tett (eller nesten helt tett) aorta- og/eller mitralklaff. De tette
klaffene stopper blodgjennomstrømningen i venstre hjertehalvdel. Hjertekammeret vokser ikke uten at det fylles og tømmes.
Derfor blir det venstre hjertekammeret alt for lite til å ha noen funksjon, og det høyre hjertekammeret får blodet fra begge
kretsløp. Etter hvert kom navnet til å omfatte også andre tilstander med utilstrekkelig funksjon av den venstre hjertehalvdelen
som kunne behandles med det samme kirurgiske tilbud som det klassiske hypoplastisk-venstre-hjerte- syndromet. Hypoplastisk-venstre-hjerte-syndrom
ble altså en funksjonell fremfor en anatomisk diagnose. En slik feil er ubehandlet ikke forenlig med liv over lengre tid.
Den venstre hjertehalvdelen er så sentral at slike pasienter vanligvis ikke overlever den første uken.
Hvordan belaster feilen hjertet?
Fordi det venstre hjertekammeret ikke mottar blod, må alt blod fra lungene som kommer til det venstre forkammeret, ta veien
til det høyre. Det vil si at alt returblodet til hjertet kommer til det høyre hjertekammeret. Det betydelig økte volumet utgjør
en svær ekstrabelastning. Blodet fra det høyre hjertekammeret pumpes både til lungene og gjennom ductus (den normale åren
vi har mellom pulsårene i fosterlivet) til hovedpulsåren. Ductus blir den eneste passasjen kroppens pulsåre får tilført blod
gjennom. Trykket i aorta lages nå av det høyre hjertekammeret. Det blir altså også trykkbelastet. Det renner i økende grad
alt for mye blod gjennom lungene, og det forsterker belastningen på kammeret. Sirkulasjonen er helt avhengig av at ductus
er åpen. Hvis den lukker seg, vil pasienten dø.
Gradering
Det er variasjoner, men ikke grader av denne hjertefeilen. Enten funksjonerer den venstre hjertehalvdelen, eller så gjør den
det ikke.
Hva betyr feilen for pasienten?
Barn med hypoplastisk-venstre-hjertesyndrom får vanligvis symptomer i løpet av de første dager etter fødselen med slapphet,
sugevansker og blåfarging av huden. Behandling med medisiner iverksettes for å holde ductus åpen til endelig diagnose er stillet
og behandlingsopplegget fastlagt.
Hvordan kartlegger man feilen?
Også denne feilen kartlegges både med en klinisk og en teknisk undersøkelse. Det som gir oss best informasjon om betydningen
av feilen er den kliniske undersøkelsen og røntgenbildet av hjertet. Den detaljerte anatomiske kartleggingen skjer med ultralyd.
For å lese mer om undersøkelsesmetodene, se link nedenfor.
Hvordan behandles feilen?
De første forsøkene med kirurgisk behandling startet for 10-15 år siden både i Norge og ellers i verden. Ennå er det ikke
enighet om behandlingsformen. Noen sentra anbefaler ikke kirurgisk behandling. Enkelte tilbyr hjertetransplantasjon og noen
tilbyr Norwoods operasjon. Siden vi i Norge kan tilby den sistnevnte behandlingen skal den omtales kort, men jeg vil understreke
at det fortsatt er et gangbart alternativ å velge ikke å behandle med noen operasjon. Idéen bak den kirurgiske behandlingen
er å lage hjertet om til en venstre hjertehalvdel der hjertet mottar blodet fra lungene og det eneste funksjonerende hjertekammeret
pumper det til kroppen. Blodstrømmen gjennom lungene må klare seg uten noen hjertekammer-pumpe. For å oppnå dette resultatet,
må pasientene gjennom tre større og ikke fullt så store operasjoner i løpet av de første to leveår. Ved hver av operasjonene
har pasienten en risiko for ikke å overleve. Især er risikoen ved den første betydelig. Alle vil forstå at en slik konstruksjon
er dårligere enn den normale som har ett pumpekammer for hvert kretsløp. På den annen side vil en slik operasjonsserie i mange
tilfeller - men langt fra alle - kunne gi pasienten et ganske godt liv i flere år.
Råd om livsførsel.
Underveis i en behandlingskjede vil barna være ganske forskjellige når det gjelder hva de orker, hva de kan og hva de bør.
Etter at alle tre operasjonene er gjennomført vil pasientene stort sett ha en nedsatt fysisk yteevne, men ikke nødvendigvis
særlig merkbart de første årene. Kravene til fysikk øker med årene og man vil etter hvert i økende grad merke forskjell på
en slik gutt eller jente og friske barn. Pasientene bør i så stor grad som mulig delta på lik linje med andre barn. Man må
likevel holde balansen mellom det å delta i fysisk aktivitet og det å få en nedtur som «taper». Kanskje man bør velge aktiviteter
som setter mindre fysiske krav. Det er ekstra viktig for den som er behandlet på denne måten å holde normal vekt. Ekstra kilo
er ekstra bør.
Utsikter på lang sikt.
En slik kirurgisk nykonstruksjon er en halvgod nødløsning. En pasient operert på denne måten har neppe normale leveutsikter,
men kan leve ganske godt ganske lenge. Det er flere skjær i sjøen underveis. Mange må reopereres en eller flere ganger. Rytmeforstyrrelser
kan opptre og trenge behandling. Mange trenger medisiner. Klaffen mellom det høyre for- og hjertekammeret (trikuspidalklaffen)
kan bli lekk av belastningen den ikke er konstruert for. Det høyre hjertekammeret som gjør pumpearbeidet, kan bli utslitt
og man kan med tiden bli nødt til å vurdere hjertetransplantasjon. Flere pasienter har vist seg å ha nevrologiske avvik. Kvinner
har et ekstraproblem hvis ønsket om å få barn dukker opp. En graviditet er en ekstrabelastning av volum på kretsløpet. En
slik ekstrabelastning vil trolig føre til en viss forkortning av hjertets levetid. Antagelig er abortrisikoen og risikoen
for å få barn med hjertefeil klart økt. Adopsjon bør vurderes som et reelt alternativ.
Les mer om undersøkelse og behandling av hjertefeil.
Artikkel er forfattet av overlege ved Rikshospitalet Per Bjørnstad.
