Fallots tetrade

Hjertefeilens navn
Fallot (uttales Fallå: med trykk på siste stavelse) – noe norskere navn finnes ikke. Alternative navn er Fallots tetrade eller Fallots tetralogi. Kjært barn har som kjent mange navn. Franskmannen Fallot beskrev feilen for drøyt 100 år siden. Danskene kaller den Steno-Fallot, for å understreke at dansken Niels Stensen også beskrev den, helt tilbake på 1600-tallet. «Tetrade» kommer av det greske ordet for «fire». Fallot beskrev hjertet anatomisk og regnet opp alt han fant, både det som hadde betydning for blodstrømmen og det som var en følge av tilstanden.

Hva består feilen i?
Fallot er en kombinasjon av to feil: En stor åpning i veggen mellom de to hjertekamrene, og en forsnevring i utløpet fra høyre hjertekammer til lungepulsåren. Ikke sjelden sitter forsnevringer i flere nivåer. Ved et stort hull i veggen oversvømmes lungene. Forsnevringen bremser denne store blodmengden, og det så godt at en del av blodet i stedet renner gjennom hullet ut av det høyre hjertekammeret og til aorta uten først å ta veien gjennom lungene. Slik blandes blått blod til kroppens røde, og pasienten kan få et mer eller mindre uttalt blåskjær i huden (cyanose).

Hvordan belaster feilen hjertet?
På grunn av forsnevringen får lungene for lite blod. Det betyr en redusert odmengde tilbake til venstre hjertekammer, som derfor blir dårlig trent. Jo trangere forsnevringen er, jo mindre går til lungene og venstre hjertekammer. Slik får kroppen stadig mer blått blod, som blandes med stadig mindre rødt. Altså: jo blåere barn, jo mindre blod går til lungene og jo trangere er forsnevringen. Trykket er likt i begge hjertekamrene, altså er høyre kammer trykkbelastet. Slike belastninger tåles godt ganske lenge. Når trykket er forhøyet, blir muskelen i veggen tykkere. Det er en helt normal reaksjon fra en muskel: å bli tykkere hvis man trener den opp. Dette regnes som en av «feilene» for å få dem til å bli fire. Forsnevringen beskytter lungen, og gir normalt arterietrykk.

Gradering
Det er altså graden av forsnevring som bestemmer graden av feil . Hullet må forutsetningsvis være så stort at veggen ikke lenger greier å holde forskjellig trykk i hjertekamrene. Det inntrer litt før hullet er så stort som hovedpulsårens åpning. Det er en direkte sammenheng mellom barnets farge og forsnevringen: jo trangere den er, jo blåere er barnet.

Hva betyr feilen for pasienten?
Alle har symptomer, men de kan være så lette at vi ikke oppdager dem. Pasientene orker mindre enn de ville ha gjort. Symptomene henger naturligvis nøye sammen med gjennomblødningen i lungene, og altså graden av cyanose og aldersavhengig aktivitet. Alle pasienter med Fallot vil ha behov for kirurgisk behandling av hjertefeilen en eller flere ganger i løpet av livet. Hos noen pasienter kan forsnevringen knipe seg akutt sammen og kortvarig redusere blodmengden til lungene betydelig. Pasienten kan da få et anfall der han blir blek eller blå-blek og helt eller nesten besvimer. Etterpå er han ofte slapp og vil sove. Et slikt anfall er urovekkende og bør føre til umiddelbar tilbakemelding til kontrollerende leger. I de fleste tilfeller bør det føre til omgående behandling, enten med medisiner eller med operasjon.

Hvordan kartlegges feilen?
Som enhver hjertefeil kartlegges også denne med en klinisk undersøkelse : Samtale med pasient/foreldre, mål og vekt samt blodtrykk, man teller respirasjonen, kjenner etter pulsene, hjertets aktivitet, leverens størrelse og lytter etter hjertetonene, ekstratoner og bilyder. Jo større innsikt man har i barnekardiologi, jo mer vil man legge vekt på denne kliniske undersøkelsen . Man trenger dessuten et EKG, et røntgenbilde av hjertet og en ekkoundersøkelse. Man vil nok også som oftest foreslå å gjøre en hjertekateterisering en eller flere ganger.

Hvordan behandles feilen?
Når feilen skal behandles, dreier det seg i dag om en reparasjon, en såkalt «åpen» hjerteoperasjon, der man benytter hjerte-lunge-maskinen for å tilføre organismen oksygenrikt blod mens kirurgen arbeider inne i hjertet. Han vil rette på begge feil samtidig. Det hender at det kan være lurt å anlegge en «shunt» som første inngrep. Det er et rør som settes mellom hovedpulsåren til kroppen og lungens pulsåre for å øke blodstrømmen til lungene, bedre blåfargen og trene opp venstre hjertekammer til å tåle mer normalt volum. Det er en såkalt «lukket» operasjon (fordi man ikke åpner hjertet) uten hjerte-lunge-maskin.

Råd om livsførsel
Også pasienter med Fallots anomali bør i prinsippet behandles som friske barn. De vil kanskje orke mindre enn andre barn, men de merker selv hvor mye de orker, og stopper mens leken er god, uten at engstelige leger eller foreldre behøver bekymre seg og trekke ubegrunnede grenser. Etter en reparasjon av feilen regner vi med at pasienten vil være nesten helt på høyde med andre i yteevne. Vi må også være klar over, at per definisjon orker halvparten av alle friske barn mindre enn gjennomsnittet. Noen kan ha nedsatt toleranse for lav eller høy temperatur, men friske barn sier fra når de fryser. Hjertebarn er ikke annerledes. Noen faste temperaturgrenser kan ikke angis. Ved stor varme er det enda viktigere enn for andre barn å sørge for at barn med Fallot ikke kommer i underskudd på væske, viktigere jo blåere barnet er.

Utsikter på lang sikt
Forsnevringen og lungepulsårens anatomi er av betydning for utsiktene. Om klaffens funksjon kan bevares, er det gunstig på lang sikt. Hullet blir som regel helt eller nesten helt tett. Utsiktene er derfor ganske gode. De ting som kontrolleres i forløpet etter operasjonen er i første rekke høyre hjertekammers funksjon og hjerterytmen.

 
Artikkel er forfattet av overlege ved Rikshospitalet Per Bjørnstad.