Hjertefeilens navn
Ebsteins anomali av trikuspidalklaffen, eller i kortform: ”Ebstein”. Oppkalt etter Wilhelm Ebstein, tysk indremedisiner som
beskrev feilen i 1866.
Hva består feilen i?
Klaffen mellom høyre for- og hjertekammer sitter på en måte hengslet i en ”ring”. Ved Ebsteins anomali er klaffen fortsatt
festet i ringen, men hengslingen sitter lenger inne i hjertekammeret og deler kammeret i to: den delen som er på forsiden
og den delen som er på bortsiden av klaffelukningen. En del av hjertekammeret ligger altså i forkammeret. Bare resten av det
funksjonerer som høyresidens pumpekammer. Mellom ringen og ”hengslingen” ligger klaffeseglet som limt til veggen. Oftest er
klaffen lekk i større eller mindre grad.
Hvordan belaster feilen hjertet?
Det avgjørende er hvor stort rommet i det høyre hjertekammeret mellom trikuspidalklaffen og klaffen i lungepulsåren er. Det
er bare blodet som har fått plass her som kan pumpes videre. Om klaffen i tillegg er lekk, vil en del av det blodet som fikk
plass i kammeret pumpes tilbake til forkammeret igjen og ikke delta i kretsløpet. Hvis høyre hjertekammer ikke greier å ta
unna nok av blodstrømmen, kan noe av den finne den gamle veien fra før fødselen over fra høyre til venstre forkammer. Like
etter fødselen er det vanskeligere å pumpe blodet gjenom lungene. En slik ekstrabelastning kan gjøre pasienten ganske dårlig
like etter fødselen, men i takt med lungenes modning kan han bli raskt bedre.
Gradering
Den finnes i nærsagt alle grader, fra aldeles ubetydelig til livstruende. Feilen er alvorligere jo mindre funksjonerende hjertekammer
og jo større lekkasjen i klaffen er.
Hva betyr feilen for pasienten?
Ved økende betydning greier hjertet å pumpe mindre og mindre blod gjennom lungene. Hvis blodet fra forkammeret ikke kommer
videre den normale veien, kan det søke seg gjennom forkammerveggen til den andre hjertehalvdelen, noe som vil føre til at
pasienten får nedsatt surstoffinnhold i hovedpulsåren og han kan bli synlig blå.
Hvordan kartlegger man feilen?
Som alle andre feil kartlegges den med samtale med pasient og foreldre, klinisk undersøkelse, EKG, røntgen og ekko (for å
lese mer om dette, se link nedenfor). Noen ganger kommer man ikke utenom en diagnostisk kateterisering med angiokardiografi
for å kunne vurdere forholdene i detalj.
Hvordan behandles feilen?
På grunn av den store anatomiske forskjellen og forskjellig funksjon, er selvsagt også behandlingen høyst individuell: ofte
ingen behandling, fordi pasienten har lite besvær og en lite betydningsfull feil, stundom plastisk operasjon på trikuspidalklaffen,
der klaffelekkasjen er det sentrale i bildet, eller mer omfattende kirurgi der resten av hjertekammeret er for lite til å
pumpe tilstrekkelig volum.
Råd om livsførsel
Pasientene skal behandles så normalt som mulig. De kan selv begrense sin aktivitet hvis de ikke orker mer.
Utsikter på lang sikt
Dette er høyst varierende! Jo mindre betydningsfull, jo bedre utsikter. De fleste pasientene vil kunne føre gode liv. Noen
pasienter får rytmeforstyrrelser som kan nødvendiggjøre behandling. Pasienter med de alvorligste gradene av Ebstein er vanskelige
å behandle og må i enda større grad enn andre vurderes individuelt.
Les mer om undersøkelse og behandling av hjertefeil.
Artikkel er forfattet av overlege ved Rikshospitalet Per Bjørnstad.
