Hjertefeilens navn
Double outlet right ventricle (DORV), eller dobbelt utløp fra høyre hjertekammer. (Det finnes også en slik lidelse fra venstre
hjertekammer (DOLV), men den er meget sjelden og omtales ikke her.)
Hva består feilen i?
I stedet for at hovedpulsårene til lungene og til kroppen utgår fra hvert sitt hjertekammer, går begge arteriene ut fra det
samme kammeret. Det er også et stort hull i skilleveggen mellom hjertekamrene. Er det intet hull, har venstre hjertekammer
ingen vei ut for blodet sitt og det oppstår en helt annen type feil som faller i gruppen ”kompliserte feil uten mulighet for
fire-kammer-reparasjon”. Lik alle andre misdannelser kan også denne feilen ha tilleggsfeil som enten forsterker eller svekker
betydningen av den opprinnelige feilen.
Hvordan belaster feilen hjertet?
Blodet fra venstre hjertekammer kan bare komme seg ut gjennom hullet i veggen. Fra høyre hjertekammer går det to kar ut. Mengden
blod som går til lungens eller kroppens kretsløp, er avhengig av hvor lett det er å gå i det ene i forhold til det andre.
Vanligvis er det fem ganger lettere å pumpe gjennom lungens kretsløp enn gjennom kroppens. Da kan man presse fem ganger så
mye blod gjennom det. Siden hjertekamrene pumper samtidig, fosser blodet ut av det venstre hjertekammeret gjennom hullet samtidig
med at høyre hjertekammer også pumper ut sitt blod. Slik renner blodet fra venstre hjertekammer så å si rett ut i det nærmeste
karet så meget det kan svelge. Høyre hjertekammer blir bare et transittkammer uten volumbelastning. Derimot kommer alt blodet
– fem ganger normal mengde – tilbake til det venstre hjertekammeret, slik at det får en betydelig volumbelastning. Høyre hjertekammer
må pumpe fem ganger så høyt trykk som normalt, og det blir derfor trykkbelastet, og bare det.
Gradering
Denne feilen har i seg selv ingen grader, men kan selvfølgelig påvirkes av tilleggsfeil. For pasienten og behandlingen har
det betydning hvor i veggen hullet sitter: Hvis hullet sitter oppunder hovedpulsåren og fem ganger så mye blod fosser ut av
hullet som det hovedpulsåren skal svelge unna, går det selvsagt bare friskt, rødt blod til kroppen, mens de fire ekstra delene
som aorta ikke vil ha, går tilbake til lungene. Da er feilen for pasienten som en hvilken som helst annen ventrikkelseptumdefekt.
Sitter hullet derimot under lungepulsåren, greier den å svelge unna mesteparten av det blodet som kommer ut av hullet fra
venstre hjertekammer. Alt det røde blodet som kommer gjennom hullet, vil skyve unna mye av det blodet som kommer tilbake,
”brukt”, fra kroppen, har nedsatt surstoffinnhold og hadde behov for påfyll i lungene. Mye av dette blodet vil pumpes rett
tilbake til kroppen, og bare i mindre grad blandes med det surstoffrike blodet fra venstre hjertekammer.
Hva betyr feilen for pasienten?
Han har en betydelig forøket lungeblodstrøm, og venstre hjertekammer vil i løpet av ganske kort tid ha vansker med det store
ekstravolumet. Pasienten får det som kalles ”hjertesvikt”, et hjerte som det kreves for mye arbeid av. Alt etter lokalisasjon
av hullet vil pasienten ha helt normalt eller nedsatt surstoffinnhold i blodet og en variabel grad av blåfarge (cyanose).
Hvordan kartlegger man feilen?
Feilen kan som regel kartlegges godt med ekkokardiografi. Men også her er samtale med pasient og foreldre, klinisk undersøkelse,
EKG og røntgen viktig (for å lese mer om undersøkelse av hjertefeil, se link nedenfor). Det er sjelden behov for hjertekateterisering
med angiokardiografi eller andre undersøkelser.
Hvordan behandles feilen?
Når feilen kan repareres, tetter kirurgen hullet slik at blodet ledes fra venstre hjertekammer til hovedpulsåren. Sitter hullet
rett under ”riktig” pulsåre, sys lappen fra nederst i hullet til fremst på pulsårens klaffering. Da ligger blodstrømmen bak
lappen, hindres i å komme inn i høyre hjertekammer og alt må havne i aorta. Ligger hullet rett under lungepulsåren, kan man
ikke bruke samme teknikk: da ville jo det røde blodet fra venstre hjertekammer havne i lungepulsåren igjen, og pasienten ha
to uavhengige kretsløp. I slike tilfeller kan man bytte om pulsårene først – og ta med kransårene til den ”nye aorta” – da
står jo den nye aorta rett over hullet, og det kan lukkes som skildret ovenfor. Med andre varianter av hullets lokalisasjon
må man finne frem til den teknisk beste, skreddersydde løsningen i et samarbeid mellom kirurg, kardiolog og røntgenlege. Kanskje
må man velge en foreløpig behandling med innsnevring av lungepulsåren (”banding”).
Råd om livsførsel
Også slike pasientene skal behandles så normalt som mulig. De vil selv begrense aktiviteten hvis de ikke orker mer.
Utsikter på lang sikt
De fleste, de som er av den typiske, ”snille” formen, er på alle måter å regne som en vanlig ventrikkelseptumdefekt, både
av betydning, med hensyn på kirurgisk risiko og senere utsikter. De andre vil være avhengige av hvor hullet satt, og hvilken
løsning som ble valgt for reparasjonen. Men som regel er også resultatene for slike pasienter gode. Der tilleggsfeil foreligger,
vil de selvsagt også kunne innvirke på utsiktene.
Les mer om undersøkelse og behandling av hjertefeil.
Artikkel er forfattet av overlege ved Rikshospitalet Per Bjørnstad.
