Hjertefeilens navn
Avbrutt aortabue, direkte oversatt fra det engelske "interrupted aortic arch". Pulmonalarterien (lungearterien) danner en
"erstatningsaorta", denne erstatnings-aortaen fører oksygenfattig blod til nedre kroppshalvdel.
Hva består feilen i?
Aorta er den eneste store vei for blodet som skal til kroppen. Den første delen er buet som en spaserstokk. I denne buen er
det et helt tett parti hvor blodet ikke kommer forbi. Som oftest sitter det etter at alle arteriegrenene til hode og armer
har tatt av. Noen ganger er det tett mellom disse arteriene. I all regel er feilen kombinert med åpen ductus, og oftest med
hull i hjertekamrenes skillevegg. Andre kombinasjoner forekommer.
Hvordan belaster feilen hjertet?
Siden hovedveien til kroppen er blokkert, vil motstanden mot blodstrømmen føre til at trykket i pulsåren og hjertekammeret
øker og at blodet prøver å finne alternative veier. Småarteriene rundt avbruddet aktiveres. Er det hull i skilleveggen, vil
den høye motstanden mot blodstrøm i hovedpulsåren gjøre at det renner enda mye mer blod til lungene enn hvis hullet hadde
vært den eneste feilen. Alt under vanlige forhold er det mye lettere for blodet å renne gjennom lungene enn gjennom kroppen.
Nå vil enda mer av blodet forfordeles til lungene. Den åpne ductus vil forsyne nedre kroppsdel med blått blod som kommer fra
høyre hjertekammer. Den store blodmengden til lungene kommer raskt tilbake til hjertet og må pumpes ut på nytt. Dette gir
et betydelig ekstravolum til den venstre hjertehalvdelen, noe som gjør barnet ganske sykt tidlig etter fødselen.
Gradering
Feilen finnes egentlig ikke i forskjellige grader. Tett er tett. Men det er av stor betydning hvilke kombinasjoner som foreligger:
ductus og hullet i veggen er viktige nok, men er ikke noe større problem ved reparasjonen. Ved andre kombinasjoner er det
oftest ikke den avbrutte buen som er den viktigste, men den kompliserer behandlingen.
Hva betyr feilen for pasienten?
Venstre hjertekammer belastes med økt trykk. Der det er kommunikasjon mellom hjertehalvdelene, belastes det også med volum.
Da belastes også lungepulsårene både med stort volum og stort trykk.
Hvordan kartlegger man feilen?
Som alle andre feil kartlegges også denne med samtale med pasient og foreldre, klinisk undersøkelse, EKG, røntgen og ekko
(se link om behandling og undersøkelse av hjertefeil nedenfor).
Stort sett kommer man ikke utenom en diagnostisk kateterisering med angiokardiografi for å kunne vurdere pulsårene og kombinasjonene
i detalj.
Hvordan behandles feilen?
Operasjonen bør skje så snart diagnosen er stillet. Det er ingen grunn til å vente på at problemene skal komme. Inngrepet
skjer i dyp nedkjøling, og hovedpulsåren skjøtes: som oftest åpnes rørene og syes sammen. Ledsagefeilene rettes på samtidig.
Råd om livsførsel
Etter reparasjonen funksjonerer i prinsippet hjertet normalt. Pasientene skal derfor behandles deretter.
Utsikter på lang sikt
Som oftest er en slik reparasjon av pulsåren en endelig operasjon, som ikke fordrer nye inngrep. Men skjøten kan innsnevre
seg på ny under veksten, og pasienten bør derfor ha legekontroller med forholdsvis lange intervaller. Ledsagefeilene kan lage
egne problemer.
Les om undersøkelse og behandling av hjertefeil.
Artikkel er forfattet av overlege ved Rikshospitalet Per Bjørnstad.
